Социальная значимость спондилоартритов (СпА) крайне велика из-за высокой вероятности ранней инвалидизации и стойкого снижения качества жизни. Последнее десятилетие привнесло важные знания в понимание генетических механизмов, патофизиологических аспектов, а также диагностики и лечения СпА. Аксиальный спондилоартрит (аксСпА) – заболевание, характеризующееся патологическим ответом тканей на иммунные и механические триггеры с преимущественным поражением осевого скелета (позвоночник, крестцово-подвздошные суставы), в структуре которого выделяют анкилозирующий спондилит (АС) и нерентгенологический аксСпА. Доказано влияние механического стресса на специфическую локализацию воспаления и повреждения тканей при СпА. Зоны воспаления и эрозий ограничиваются теми участками, которые имеют повышенную восприимчивость и уникальную микроанатомию. Доказано, что существенное влияние на предрасположенность к АС имеет ряд генов, расположенных вне главного комплекса гистосовместимости. Исследования генов и полиморфизмов, не относящихся к HLA-B27, выявили разницу в механизмах патогенеза заболеваний между различными этническими группами и сформировали новое понимание патогенеза и лечения АС. Семейный анамнез АС или переднего увеита полезен для выявления случаев аксСпА, поскольку это связано с носителем генетического маркера HLA-B27. Внимание исследователей привлечено к изучению аутоантител у больных АС, среди которых наибольшее диагностическое значение имеют антитела к CD74. Дисбаланс в микробиоме может выступать в качестве пускового фактора развития СпА. Примерно у 50 % всех пациентов со СпА имеютcя микроскопические признаки воспаления кишечника. Разработка и использование высокочувствительных методов визуализации в будущем может привести к улучшению подходов классификации аксСпА и повышению точности прогнозов течения заболевания и терапевтических решений. Позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой – чувствительный метод определения синдесмофитов и поражения крестцово-подвздошных сочленений у пациентов с аксСпА.

Подагра – сложное многофакторное заболевание, связанное с отложением кристаллов моноурата натрия в различных тканях организма и возникновением в связи с этим хронической гиперурикемии, что клинически проявляется острым рецидивирующим артритом и образованием подагрических узлов – тофусов. Способы лечения подагры можно разделить на 2 группы: модификация образа жизни / изменение пищевых привычек и фармакотерапия. Но до появления лекарственных препаратов диета являлась единственным способом лечения заболевания. С древних времен возникновение подагры связывали с чрезмерным питанием и избыточным употреблением алкогольных напитков. Во времена средневековья подагру часто называли «болезнью королей», объясняя это, во-первых, постоянными обильными трапезами безо всякой меры, в связи с чем почки у «злоупотребляющих» не справлялись с выведением огромной концентрации мочевой кислоты, и, во-вторых, большой распространенностью этого заболевания среди мужчин-аристократов. Простые же люди питались ограниченно и не могли себе позволить пищу, богатую пуринами, поэтому заболевали реже. В последнее десятилетие получены более широкие знания о диетических факторах, ассоциированных с гиперурикемией и подагрой. Ожирение, чрезмерное потребление красного мяса и избыток алкоголя были признаны причинными факторами гиперурикемии. После многочисленных исследований разрешено употребление бобовых и богатых пуринами овощей. В последние годы описаны новые факторы риска гиперурикемии, такие как фруктоза и подслащенные напитки. Наконец, изучены защитные факторы – молочные продукты низкой жирности. Больные подагрой вынуждены соблюдать диету на протяжении всей жизни, а не только в периоды обострений, но сейчас придерживаться ее стало проще, так как список разрешенных к употреблению продуктов питания значительно расширился. Хотя большинству предпосылок для диетологических рекомендаций были присвоены рейтинги среднего / низкого или очень низкого качества, в данной статье будут предоставлены основания для изменений пищевых привычек у пациентов с гиперурикемией и подагрой в соответствии с крупными международными исследованиями.

Цель исследования – провести анализ случаев падений и переломов у пациентов старших возрастных групп, выявить связь с саркопенией в зависимости от пола и возраста в изучаемой выборке пациентов.
Материалы и методы. 230 пациентов 65 лет и старше (средний возраст 74,0 ± 6,5 года), наблюдавшихся амбулаторно, включены в исследование. Пациенты были распределены на 3 возрастные группы: 65–74 года, 75–84 года, 85 лет и старше. Диагностику саркопении проводили в соответствии с рекомендациями EWGSOP (2010). Мышечную массу измеряли с помощью двухэнергетической абсорбциометрии (DХА) на основании расчета индекса аппендикулярной мышечной массы (кг / рост (м2 )). Оценку мышечной силы проводили с помощью кистевого динамометра, мышечной функции – по результатам краткого комплекса тестов физической активности SPPB-тестов (short physical performance battery). Случаи падений и переломов анализировали на основании опроса и медицинской документации.
Результаты. 45,2 % пациентов имели случаи падений в течение 12 мес до начала исследования. У пациентов в возрастной группе 85 лет и старше риск падений в 1,50 раза выше (95 % доверительный интервал (ДИ) 1,24–1,83, р <0,001) по сравнению с возрастной группой моложе 75 лет. Пациенты со случаями падений и без них имели низкие значения мышечной силы и мышечной функции (р <0,001). Саркопения выявлена в 30 % случаев в изучаемой выборке. Пациенты с саркопенией достоверно чаще падали, чем больные без саркопении: в 89,9 % (95 % ДИ 81,5–95,9) и 26,1 % (95 % ДИ 19,6–33,2) случаев соответственно (р <0,0001). Частота случаев падений увеличивалась с возрастом, преимущественно в группе пациентов с саркопенией (р <0,0001). У 30 % пациентов в изучаемой выборке зафиксированы переломы различной локализации, из них у 37,7 % больных с саркопенией и 26,7 % пациентов без саркопении (р >0,05). Не было выявлено различий в частоте переломов разной локализации у больных с саркопенией и без саркопении как у мужчин, так и у женщин (р >0,05). Риск саркопении в 3,02 (95 % ДИ 1,79–5,11) раза выше у пациентов, испытывающих страх падений (р <0,0001).
Заключение. Наличие саркопении значимо повышает риск падений. Не было выявлено различий в количестве переломов и их локализации как у пациентов с диагностированной саркопенией, так и у тех, у кого саркопения не была выявлена. Чувство страха падений существенно выше у лиц с диагностированной саркопенией.

Цель исследования – оценить сопоставимость различных источников информации о нежелательных явлениях (НЯ) лекарственной терапии на основании сведений, полученных из индивидуальных регистрационных карт и анкетирования пациентов ретроспективно-проспективного амбулаторного регистра «ПРОФИЛЬ».
Материалы и методы. В исследование были включены 162 пациента регистра «ПРОФИЛЬ»: 80 женщин и 82 мужчины, пришедшие на визит в специализированное кардиологическое подразделение научного центра за период с 01.09.2017 г. по 31.05.2018 г. Пациенты заполняли оригинальный опросник по оценке знаний о побочных эффектах (ПЭ) назначаемых им препаратов, частоте ознакомления с инструкцией к препаратам, обычных решениях в отношении приема препарата после прочтения инструкции, о случаях ПЭ в анамнезе. Сопоставлена информация о ПЭ лекарственных препаратов, отмеченных самими пациентами, и представленная врачами при заполнении индивидуальных регистрационных карт за период с 01.09.2017 г. по 31.05.2018 г.
Результаты. 112 пациентов наблюдались у врачей регулярно (не реже 1 раза в год), 16 человек посещали врачей 1 раз в 1–2 года, 14 были у врача более 2 лет назад, у 18 пациентов сведения о регулярности наблюдения у врачей указаны не были. По данным анкетирования большинство больных (145 (89,5 %)) были знакомы с информацией о возможности развития ПЭ лекарственных препаратов, причем 125 (86,2 %) человек получили эти сведения от лечащего врача, 19 (13,1 %) отметили, что врач не информировал их об этом. Только 6 человек ничего не знали о НЯ фармакотерапии. Согласно анкетированию большинство больных знакомятся с инструкцией к назначенным лекарственным препаратам. Сопоставление данных индивидуальных регистрационных карт и опросников выявило более частую регистрацию НЯ врачами, однако имелось неполное совпадение информации о наличии НЯ из разных источников.
Заключение. Использование данных ретроспективно-проспективного регистра с получением информации о нежелательных явлениях от врачей в сочетании с одновременным анкетированием пациентов позволяет получить более полные сведения о безопасности фармакотерапии. При этом в значительной степени решение проблемы безопасности фармакотерапии лежит в оптимизации отношений «врач–пациент».

Цель исследования – изучить факторы риска острого почечного повреждения, динамику показателей функции почек и прогноз у больных с острым коронарным синдромом с подъемом сегмента ST (ОКСпST) с развившейся контрастиндуцированной нефропатией (КИН) после первичного чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ).

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 20 больных с ОКСпST, у которых развилась КИН после проведения ЧКВ (группа наблюдения), и 98 пациентов с ОКСпST без КИН (группа сравнения). Всем больным определяли уровень креатинина плазмы и скорость клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI до и через 48 ч после ЧКВ. КИН выявляли при повышении уровня креатинина в крови более чем на 26,5 мкмоль / л от исходного через 48 ч после введения рентгеноконтрастного препарата. Оценивали конечные точки на госпитальном этапе и в течение 12 мес после ЧКВ.

Результаты. КИН после ЧКВ развилась у 16,9 % пациентов с ОКСпST. КИН значимо чаще наблюдалась у лиц в возрасте старше 75 лет (60 %), с сахарным диабетом (45 %), хронической болезнью почек (75 %), постинфарктным кардиосклерозом (50 %), хронической сердечной недостаточностью III–IV функционального класса (80 %), развившейся острой сердечной недостаточностью по классификации T. Killip III–IV стадии (90 %). Фракция выброса левого желудочка была ниже у больных КИН (p <0,05). Средний прирост креатинина плазмы через 48 ч после ЧКВ был выше в группе наблюдения (p <0,05). У пациентов с КИН чаще, чем при ее отсутствии, выявлялось трехсосудистое поражение венечного русла (65 и 25,5 % соответственно, p <0,001). Такая же тенденция была при оценке среднего числа стенозов коронарных артерий, количества имплантированных стентов и объема использованного рентгеноконтрастного препарата. Больные КИН дольше, чем пациенты без КИН, находились в стационаре (12,1 ± 0,96 и 10,2 ± 1,11 дня соответственно, p <0,05) и чаще нуждались в повторной госпитализации в течение 12 мес после ЧКВ (34 и 4,1 % соответственно, p <0,05).

Заключение. КИН у больных с ОКСпST после первичного ЧКВ значимо чаще развивалась при наличии следующих признаков: возраст старше 75 лет, сахарный диабет, хроническая сердечная недостаточность, постинфарктный кардиосклероз, хроническая болезнь почек, низкая фракция выброса левого желудочка, исходно высокий уровень креатинина, развитие острой сердечной недостаточности, трехсосудистое поражение венечного русла и множественное коронарное стентирование. У пациентов в группе КИН увеличивались длительность пребывания в стационаре и частота повторных госпитализаций в течение года после ЧКВ.

Блефароспазм (БС) является одним из заболеваний, которые проявляются исключительно непроизвольными движениями в лице (лицевыми гиперкинезами). Типичные клинические проявления БС – зажмуривание или усиленное моргание. В дебюте заболевания пациенты нередко жалуются на неприятные ощущения раздражения, инородного тела, зуда, сухости в глазах, а также на частое моргание. Характерной чертой БС считается его динамичность: 1) усиление при эмоциональном напряжении, в стрессовых ситуациях, при усталости, зрительном напряжении (чтении), при ярком свете; 2) исчезновение во сне; 3) уменьшение после пробуждения; 4) влияние «корригирующих жестов» – прикосновения к коже век, параорбитальных областей и межбровья, ношение очков, жевание или рассасывание конфеты, другие произвольные движения. «Золотым стандартом» в лечении БС принято считать ботулинотерапию – инъекции ботулинического токсина типа А (БТА), в частности препарата Релатокс, эффективность которого продемонстрирована в клинических исследованиях. Инъекции БТА выполняют в основном в круговую мышцу глаза, поверхностно, в верхнее, нижнее веко и у наружного угла глаза. Клинический эффект проявляется быстро, уже в первую неделю после инъекции, и длится 3 мес и более. Случаи неэффективности ботулинотерапии при лечении БС и других лицевых гиперкинезов отмечаются крайне редко.

В статье описываются основные клинические проявления БС, схемы проведения инъекций БТА, нежелательные явления при использовании БТА. Электромиографическая оценка не является обязательным критерием эффективности БТА при лечении БС, но необходима при экспертизе в случаях неэффективности, нежелательных явлений или осложнений ботулинотерапии. Особый акцент сделан на строгое соблюдение рекомендованных доз инъекций БТА, а также подчеркивается, что обязательным является проведение инъекций сертифицированным специалистом. Ботулинотерапия для страдающих БС лиц – высокоэффективный и в большинстве случаев пока безальтернативный метод лечения с хорошим профилем безопасности.

Цель исследования – продемонстрировать ассоциацию показателей субклинического атеросклероза и сосудистой ригидности со снижением костной массы у пациентки в постменопаузе без клинических проявлений сердечно-сосудистых заболеваний и остеопороза.
Материалы и методы. Пациентка О., 64 лет, обcледована в Национальном медицинском исследовательском центре профилактической медицины в рамках программы «Комплексная оценка суммарных рисков и ранних доклинических маркеров осложнений остеопороза и атеросклероза». Жалоб при опросе не предъявляла. Выполнены лабораторные исследования: определение параметров липидного спектра, кальций-фосфорного обмена, маркера костной резорбции – СТХ (β-crosslaps), уровней витамина D, паратиреоидного гормона. В ходе инструментальных исследований проведены двухэнергетическая рентгеновская денситометрия позвоночника и шейки бедра, ультразвуковое исследование сонных артерий, аппланационная тонометрия, мультиспиральная компьютерная томография коронарных артерий с определением кальциевого индекса.
Результаты. При амбулаторном обследовании по данным денситометрии выявлено снижение минеральной плотности кости в поясничном отделе позвоночника и шейке бедренной кости, соответствующее остеопорозу, при ультразвуковом исследовании сонных артерий – наличие атеросклеротических бляшек, по результатам мультиспиральной компьютерной томографии коронарных артерий – коронарный кальциноз, по данным аппланационной тонометрии – повышение жесткости аорты.
Заключение. Данный клинический случай является примером раннего обнаружения доклинических признаков атеросклероза и остеопороза, а также повышенного риска развития сердечно-сосудистых осложнений. В связи с высокой частотой диагностики субклинического атеросклероза у женщин в начале постменопаузы целесообразно в этом периоде проводить исследование состояния сосудистой стенки. Выявление признаков сосудистой жесткости и субклинического атеросклероза служит поводом для оценки риска переломов с использованием калькулятора FRAX ® и при необходимости – направления на рентгеновскую денситометрию с целью диагностики снижения костной массы. Предложенный алгоритм действий может способствовать раннему выявлению сердечно-сосудистых заболеваний и одновременно улучшению оценки риска переломов.

Цель исследования – продемонстрировать возможность спондилоартритической маски остеомаляции у пациентов обоих полов.

Материалы и методы. Проанализированы 2 клинических случая остеомаляции, протекавших под маской спондилоартрита у пациентов, находившихся на лечении в СПб ГБУЗ «Клиническая ревматологическая больница № 25», а также подобные случаи, отраженные в литературе.

Результаты. В описанных случаях у пациентов на основании ряда отдельных симптомов, таких как боль в нижней части спины и скованность, а также данных инструментального обследования первоначально диагностировалось заболевание из группы спондилоартритов. При этом при углубленной оценке боль в нижней части спины не имела признаков воспалительной по критериям ASAS, кроме того, отсутствовали признаки общелабораторной активности заболевания. Терапия препаратами, использующимися в курации спондилоартритов, эффекта не давала. При повторной оценке клинических данных, результатов лабораторного и инструментального обследований диагноз был пересмотрен в пользу остеомаляции. Назначение адекватной терапии препаратами витамина D после пересмотра диагноза приводило как к регрессу клинических симптомов, так и к улучшению лабораторных показателей.

Заключение. При наличии у пациента болей в нижней части спины, особенно без четких признаков воспалительной, и отсутствии признаков общелабораторной активности необходимо дообследование для уточнения возможной остеомаляции. Диагноз спондилоартрита должен выставляться только после исключения вторичного характера симптомов.

Цель исследования – описать клинический случай пациента с анкилозирующим спондилитом и провести оценку функционирования его организма с учетом клинической ситуации, факторов внешней среды и индивидуальных особенностей с позиции международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья.
Материалы и методы. Пациент, 26 лет, был госпитализирован в отделение терапии с жалобами на периодическую ноющую боль в поясничном и шейном отделах позвоночника в покое, ноющую боль в области голеностопных и коленных суставов при движении, боль в пятках при ходьбе, утреннюю скованность в позвоночнике длительностью 30 мин, снижение массы тела до 11 кг за последний год. Пациенту провели оценку лабораторных показателей, электрокардиографию, эхокардиографическое исследование, ультразвуковое исследование органов гепатобилиарной зоны и почек, рентгенографию костей таза, поясничного отдела позвоночника, голеностопных, коленных суставов, суставов стоп, магнитно-резонансную томографию крестцово-подвздошных сочленений.
Результаты. В ходе обследования был установлен клинический диагноз: анкилозирующий спондилит. Сформирован реабилитационный диагноз: b280.3, b710.2, b780.1, b130.1, b134.0, b455.3, s760.1, s740.0, s750.1, d230.2, d410.3, d450.3, d850.1, d760.1, d920.2, d475.2, который зафиксировал наличие у пациента интенсивного болевого синдрома, умеренных нарушений подвижности в позвоночнике, непродолжительной утренней скованности, легкой депрессии, выраженной утомляемости; незначительных нарушений в структуре поясничного отдела позвоночника, коленных, голеностопных суставов и суставов стоп; умеренных затруднений в сохранении активности в течение дня, выраженных функциональных нарушений, выраженных затруднений в ходьбе, незначительных трудностей в выполнении оплачиваемой работы, незначительных трудностей в проведении времени с семьей и друзьями, умеренных затруднений в проведении отдыха и досуга, умеренных затруднений в управлении транспортом. 
Заключение. Данный клинический случай демонстрирует возможность применения Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья в клинической практике на модели пациента с анкилозирующим спондилитом, что позволяет комплексно и в количественном выражении оценить состояние больного, сформировать план работы мультидисциплинарной команды с целью определения реабилитации пациента.

Цель исследования – описать клинический случай формирования, диагностики и лечения приобретенной формы дефицита фактора свертывания крови VIII – приобретенной гемофилии А (ПГА).
Материал и методы. У пациентки Р. 71 года в апреле 2018 г. был обнаружен острый геморрагический синдром по гематомному типу, проявляющийся крупными гематомами подчелюстной области, шеи, груди, правой молочной железы, лобковой и паховой областей справа, переднемедиальной поверхности левого бедра, передней поверхности левой голени. За время нахождения больной в стационаре в динамике оценены стандартные лабораторные исследования, коагулограмма, факторы свертывания крови, ингибитор фактора VIII, агрегационная функция тромбоцитов, компьютерная томография мягких тканей шеи, легких, брюшной полости.
Результаты. Типичный гематомный тип кровоточивости, удлинение коагуляционных показателей, наличие ингибитора фактора VIII (7,0 БЕ), снижение фактора VIII (2 %) позволили поставить диагноз приобретенной гемофилии А. Для лечения успешно были применены антиингибиторный коагулянтный комплекс, свежезамороженная плазма. Пациентка находится под наблюдением в краевом гематологическом центре. Гематомы не возобновлялись.
Заключение. Наше клиническое наблюдение демонстрирует особенности течения, алгоритм диагностики и ведения пациентов с приобретенной гемофилией А.

Цель исследования – описать клинический случай развития продольно распространенного поперечного миелита у молодой женщины, страдающей неходжкинской лимфомой (фолликулярная, I степени, стадия IIIА, полная ремиссия от февраля 2017 г.). Это редкий случай в клинической практике, который является предметом обсуждения.

Материалы и методы. Пациентка В., 30 лет, с февраля 2016 г. страдает неходжкинской лимфомой (фолликулярная, I степени, стадия IIIА, полная ремиссия от февраля 2017 г.), получает инфузии ритуксимаба 600 мг 1 раз в 2 мес. В ноябре 2018 г. внезапно, на фоне полного благополучия, возникли слабость и онемение ног, в последующем подостро развился выраженный нижний центральный парапарез. Обратилась за помощью в городской центр рассеянного склероза 17.11.2018, была госпитализирована и обследована. Получала пульс-терапию метилпреднизолоном 1000 мг внутривенно № 5. Выписана с положительной динамикой с диагнозом демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы, неуточненного. Острый протяженный поперечный миелит, EDSS = 3,5 балла. 13.12.2018 в связи с нарастанием спастики и слабости ног экстренно госпитализирована в неврологическое отделение клинической больницы.

Результаты. После окончания лабораторного и инструментального дообследования состояние было расценено как паранеопластический миелит. Рецидив лимфомы был исключен. Проведено лечение: пульс-терапия метилпреднизолоном, плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина G с отчетливой положительной динамикой.

Заключение. Данное клиническое наблюдение позволило нам ближе ознакомиться с паранеопластическими синдромами и, в частности, с паранеопластическим миелитом. В описанной клинической ситуации мы столкнулись с рядом особенностей: продольнораспространенный поперечный миелит развился без рецидива лимфомы, быстро прогрессировал, отсутствовала реакция на лечение (глюкокортикоиды, плазмаферез, ритуксимаб). Все эти признаки и данные магнитно-резонансной томографии шейного и грудного отделов позвоночника (симметричный гиперинтенсивный сигнал от уровня С II до уровня ThXI , преимущественно с вовлечением центрального отдела спинного мозга в Т2-режиме магнитно-резонансной томографии) свидетельствовали в пользу паранеопластической этиологии продольно-распространенного поперечного миелита. Требуется дальнейшее исследование – поиск специфических онконевральных и более детальное изучение уже известных антител.