Preview

Клиницист

Расширенный поиск

Описание случая приобретенной гемофилии

https://doi.org/10.17650/1818-8338-2019-13-3-4-74-77

Полный текст:

Аннотация

Цель исследования – описать клинический случай формирования, диагностики и лечения приобретенной формы дефицита фактора свертывания крови VIII – приобретенной гемофилии А (ПГА).
Материал и методы. У пациентки Р. 71 года в апреле 2018 г. был обнаружен острый геморрагический синдром по гематомному типу, проявляющийся крупными гематомами подчелюстной области, шеи, груди, правой молочной железы, лобковой и паховой областей справа, переднемедиальной поверхности левого бедра, передней поверхности левой голени. За время нахождения больной в стационаре в динамике оценены стандартные лабораторные исследования, коагулограмма, факторы свертывания крови, ингибитор фактора VIII, агрегационная функция тромбоцитов, компьютерная томография мягких тканей шеи, легких, брюшной полости.
Результаты. Типичный гематомный тип кровоточивости, удлинение коагуляционных показателей, наличие ингибитора фактора VIII (7,0 БЕ), снижение фактора VIII (2 %) позволили поставить диагноз приобретенной гемофилии А. Для лечения успешно были применены антиингибиторный коагулянтный комплекс, свежезамороженная плазма. Пациентка находится под наблюдением в краевом гематологическом центре. Гематомы не возобновлялись.
Заключение. Наше клиническое наблюдение демонстрирует особенности течения, алгоритм диагностики и ведения пациентов с приобретенной гемофилией А.

Об авторах

П. Н. Барламов
ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А. Вагнера» Минздрава России
Россия

Павел Николаевич Барламов.

614990 Пермь, ул. Петропавловская, 26



Э. Р. Васильева
ГБУЗ ПК «Клиническая медико-санитарная часть № 1»
Россия
614077 Пермь, бульвар Гагарина, 68


М. Е. Голубева
ГБУЗ ПК «Клиническая медико-санитарная часть № 1»
Россия
614077 Пермь, бульвар Гагарина, 68


В. Г. Желобов
ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А. Вагнера» Минздрава России
Россия
614990 Пермь, ул. Петропавловская, 26


А. А. Шутылев
ГБУЗ ПК «Пермская краевая клиническая больница»
Россия
614990 Пермь, ул. Пушкина, 85


Т. Ю. Кравцова
ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А. Вагнера» Минздрава России
Россия
614990 Пермь, ул. Петропавловская, 26


Список литературы

1. Ершов В.И., Гадаев И.Ю., Буданова Д.А. и др. Приобретенная идиопатическая гемофилия с новой миссенс-мутацией гена фактора VIII(His2026Arg): обзор литературы и клиническое наблюдение. Терапевтический архив 2018;90(7):118–22.

2. Kruse-Jarres R., Kempton C.L., Baudo F. et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol 2017;92(7):695–705. DOI:10.1002/ajh.24777.

3. Kessler C.M., Ma A.D., Al-Mondhiry H.A. et al. Assessment of acquired hemophilia patient demographics in the United States: the hemostasis and thrombosis research society registry. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(7):761–9. DOI:10.1097/MBC.0000000000000582.

4. Ewenstein B.M., Putnam K.G., Bohn R.L. Nonhemophilic inhibitors of coagulation. In: C.S. Kitchens, B.M. Alving, C.M. Kessler. Ed. Consultative hemostasis and thrombosis. Philadelphia, PA: W.B. Saunders, 2002. Рp.: 5–90.

5. Прасолов Н.В., Буланов А.Ю., Шулутко Е.М., Орел Е.Б. Приобретенная гемофилия у пожилых пациентов. Клиническая геронтология 2015;21(9–10): 16–24.

6. Dentale N., Fulgaro C., Guerra L. et al. Acquisition of factor VIII inhibitor after acute hepatitis C virus infection. Blood 1997;90(8):3233–4.

7. Чернов В.М. Ингибиторная гемофилия: скрининг, диагностика, лечение. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2009;8(3):33–9.

8. Wootla B., Mahendra A., Dimitrov J. Factor VIII – hydrolyzing IgG in acquired and congenital hemophilia. FEBS Letters 2009;583(15):2565–72. DOI: 10.1016/j.febslet.2009.07.009.

9. Baudo F., Collins P., Huth-Kuhne A. et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Hemophilia (EACH2) Registry. Blood 2012;120(1):39–46. DOI: 10.1182/blood-2012-02-408930.

10. Franchini M. Rituximab in the treatment of adult acquired hemophilia A: systematic review. Crit Rev Oncol Hematol 2007;63(1):47–52. DOI: 10.1016/j.critrevonc.2006.11.004.

11. Feinstein D.L., Akpa B.S., Ayee M.A. et al. The emerging threat of superwarfarins: history, detection, mechanisms, and countermeasures. Ann N Y Acad Sci 2016;1374(1):111–22. DOI: 10.1111/nyas.13085.


Для цитирования:


Барламов П.Н., Васильева Э.Р., Голубева М.Е., Желобов В.Г., Шутылев А.А., Кравцова Т.Ю. Описание случая приобретенной гемофилии. Клиницист. 2019;13(3-4):74-77. https://doi.org/10.17650/1818-8338-2019-13-3-4-74-77

For citation:


Barlamov P.N., Vasilyeva E.R., Golubeva M.E., Zhelobov V.G., Shutylev A.A., Kravtsova T.Y. Clinical case of an acquired hemophilia. The Clinician. 2019;13(3-4):74-77. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/1818-8338-2019-13-3-4-74-77

Просмотров: 94


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1818-8338 (Print)
ISSN 2412-8775 (Online)