Системные заболевания соединительной ткани могут быть связаны с различными формами легочной гипертензии (ЛГ). Распространенность ЛГ варьируется среди различных системных заболеваний соединительной ткани, при этом системная склеродермия (ССД) имеет самый высокий показатель и составляет от 8 до 12 %. при ССД ЛГ является одним из тяжелых и жизнеугрожающих проявлений, что обусловливает необходимость изучения данной проблемы. патогенез ЛГ при ССД различен и зависит от преимущественного поражения органов. ЛГ может быть представлена легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) (1-я группа) при изолированном поражении легочных сосудов или при более редких состояниях, таких как веноокклюзионная болезнь, портопульмональная гипертензия, или при лекарственной токсичности. при поражениях левых камер сердца, таких как фиброз миокарда, диастолическая дисфункция левого желудочка или патология клапанов, развивается венозная ЛГ (2-я группа). при интерстициальных заболеваниях легких, таких как неспецифическая и обычная интерстициальная пневмония, может возникать ЛГ, связанная с поражением легких (3-я группа). пациенты с ССД подвержены развитию тромбозов и тромбоэмболии легочной артерии в связи с образованием антифосфолипидных антител, что может привести к хронической тромбоэмболической ЛГ (4-я группа). Характерным для ССД является сочетание у одного пациента нескольких причин формирования ЛГ. Многообразие патогенетических вариантов ЛГ при ССД требует индивидуального и комплексного диагностического подхода к каждому пациенту. Именно от варианта и патогенеза ЛГ зависят дальнейшая тактика ведения больного и определение показаний к назначению ЛАГ-специфической терапии.

Цель исследования – выделение фенотипов пациентов с бессимптомной гиперурикемией (ГУ) в РФ при анализе демографических и клинико-лабораторных показателей в амбулаторной практике.

Материал и методы. представлены данные, полученные в рамках неинтервенционной многоцентровой программы «Оценка эпидемиологических данных по выявлению уровня сывороточной мочевой кислоты у больных с артериальной гипертензией, сочетающейся с метаболическим синдромом, сахарным диабетом и болью в суставах», проводившейся на территории РФ. Всех участников программы обследовали по единому протоколу.

Результаты. бессимптомная ГУ была выявлена у каждого 10-го пациента, преобладала у женщин. Каждый 2-й пациент работал, 1/3 лиц имели высшее образование, большинство – семью. Среди сопутствующих заболеваний превалировали артериальная гипертензия (АГ), ишемическая болезнь сердца, остеоартрит. при ГУ риск АГ повышался более чем в 2 раза, фибрилляции предсердий (фп) – в 3, остеоартрита – в 2. Установлена прямая связь ГУ с возрастом (р = 0,004; r = 0,17), женским полом (р = 0,001; r = 0,76), статусом пенсионера (р = 0,002; r = 0,19), АГ (р = 0,018; r = 0,18), фп (р = 0,007; r = 0,16), остеоартритом (р = 0,032; r = 0,13). подтверждена ассоциация ГУ с возрастом (отношение шансов (ОШ) 1,04; 95 % доверительный интервал (ДИ) 1,02–1,07; р = 0,002), статусом пенсионера (ОШ 2,59; 95 % ДИ 1,35–3,77; р = 0,002), АГ (ОШ 2,27; 95 % ДИ 1,13–4,53; р = 0,021), фп (ОШ 3,07; 95 % ДИ 1,31–7,20; р = 0,010), остеоартритом (ОШ 1,90; 95 % ДИ 1,05–3,43; р = 0,033).

Заключение. Определены фенотипы пациентов с бессимптомной ГУ, проживающих в РФ. Установлена ассоциация ГУ с рядом социально-демографических показателей, сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями и остеоартритом.

Цель исследования – сравнить клинико-демографические характеристики пациентов, страдающих брадиаритмиями, с обструктивным апноэ сна (ОАС) и без него, и пациентов без ОАС; изучить предикторные возможности опросников в скрининге ОАС.

Материал и методы. В исследование включены 134 пациента с брадиаритмиями, госпитализированные для решения вопроса об имплантации электрокардиостимулятора или для замены его источника питания. Медиана возраста пациентов составила 67,5 года (межквартильный размах от 59 до 72 лет). предварительно проведен скрининг на апноэ сна с использованием берлинского опросника, шкалы риска апноэ сна STOP-BANG и шкалы сонливости Эпворта. Всем пациентам проводился забор крови, выполнялись инструментальные обследования (респираторный мониторинг и эхокардиография).

Результаты. пациенты с ОАС были старше (68 лет против 64 лет; p = 0,032), имели большую окружность талии (116 см против 108 см; p = 0,044) и индекс массы тела (33,7 кг/м² против 31,03 кг/м²; p = 0,016), чем пациенты без него. берлинский опросник (площадь под кривой (area under the curve, AUC) 0,79; чувствительность 92 %, специфичность 38 %; p <0,0001) и шкала риска STOP-BANG (AUC 0,75; чувствительность 82 %, специфичность 23 %; p <0,0001) обладали высокой предикторной способностью выявления ОАС, шкала сонливости Эпворта – низкой (AUC 0,463; чувствительность 12 %, специфичность 85 %). по лабораторным и инструментальным данным у пациентов с ОАС был выше уровень С-реактивного белка (7,17 мг/л против 1,73 мг/л; p = 0,012), гипертрофия межжелудочковой перегородки была наиболее выражена (12 мм против 10 мм; p = 0,02) и статистически значимо была более распространена (17,91 % против 5,97 %; отношение шансов 0,363; 95 % доверительный интервал 0,131–1,001; p = 0,045). У пациентов с ОАС постоянная эндокардиальная стимуляция >5 лет встречалась чаще (11,94 % против 4,48 %; отношение шансов 0,35; 95 % доверительный интервал 0,116–1,054; p = 0,049).

Заключение. продемонстрировано, что ОАС часто выявляется у пациентов с брадисистолическими нарушениями ритма сердца. Скрининг с использованием берлинского опросника и шкалы STOP-BANG подтвердил их высокую чувствительность в выявлении ОАС. повышенные уровни С-реактивного белка и гипертрофия межжелудочковой перегородки подчеркивают значимость раннего выявления и лечения ОАС для улучшения прогноза.

Цель исследования – изучить предикторы достижения низкой активности заболевания (НАЗ) у пациентов с труднолечимым ревматоидным артритом (РА) и оценить роль ингибиторов интерлейкина 6 (иИЛ-6) в достижении целевой активности заболевания.

Материал и методы. проведен анализ медицинской документации 1145 пациентов с достоверным диагнозом РА. Исключены пациенты с длительностью наблюдения менее 6 мес, не принимавшие базисную терапию, а также пациенты с последующей сменой диагноза. В отобранной группе (n = 966) выделены труднолечимые пациенты, к которым относили больных РА, получавших рекомендуемое лечение традиционными базисными противовоспалительными препаратами, и у которых терапия 2 классами генно-инженерных биологических препаратов (ГИбп) или ингибиторов янус-киназ (иЯК) не позволила достичь НАЗ или ремиссии или была прекращена из-за нежелательных явлений.

В группе труднолечимых больных выделены 2 подгруппы: пациенты, которые после установления труднолечимости достигли НАЗ в результате смены ГИбп/иЯК и которые не достигли низкой степени активности РА.

Результаты. Медиана длительности болезни в когорте труднолечимых пациентов составила 186 мес (межквартильный размах 104–278 мес), медиана длительности труднолечимости на момент последнего наблюдения – 27,8 мес (межквартильный размах 10,2–56,0 мес). проанализированы 484 эпизода терапии труднолечимых пациентов при помощи ГИбп/иЯК. при сравнительном анализе групп, достигших НАЗ (НАЗ+, n = 172; 35,5 %) и не достигших НАЗ (НАЗ–, n = 312; 64,5 %), выявлено, что в группе НАЗ+ наблюдались более молодой возраст дебюта РА (р = 0,005), более позднее начало лечения базисными противоревматическими препаратами (р = 0,005) и ГИбп/иЯК (р = 0,034) с момента дебюта РА, чаще выявлялась IV рентгенологическая стадия по Штейнброкеру (р = 0,007), реже использовались глюкокортикоиды на момент последнего визита (р = 0,042). при сравнении частоты достижения НАЗ или ремиссии когорты труднолечимых пациентов значимых различий между классами и отдельными препаратами не выявлено. В наибольшем проценте случаев применение абатацепта и иИЛ-6 позволяло добиваться целевой активности (40,5 и 40,4 % пациентов соответственно). Среди иИЛ-6 наибольший процент успеха демонстрировали левилимаб (48,0 %) и тоцилизумаб (41,3 %).

Заключение. пациенты с поздней стадией РА и выраженными рентгенологическими изменениями перспективны в отношении достижения НАЗ РА. Назначение абатацепта и иИЛ-6 в качестве 1-й линии терапии может уменьшать вероятность развития труднолечимости, а при ее развитии достичь целевой активности в 40,5 и 40,4 % случаев соответственно.

Цель работы – демонстрация клинического случая и описание особенностей дерматомиозита (ДМ) с Mi-2 миозитспецифическими антителами (МСАТ).

Материал и методы. Описаны клинические проявления, отклонения лабораторных и иммунологических тестов, стратегия и эффективность фармакотерапии у пациента с ДМ.

Результаты. представлен клинический случай ДМ у пациента 1992 года рождения. Заболевание проявлялось поражением кожи (периорбитальный отек с гелиотропной сыпью, папулы Готтрона, диффузная алопеция, хейлит, дигитальные язвы), слизистых оболочек (энантема), мышц (миалгии), суставов (полиартрит), периферической нервной системы (полинейропатия), конституциональными симптомами (снижение массы тела, общая слабость, субфебрилитет). Лабораторно отмечалось повышение скорости оседания эритроцитов до 40 мм/ч и уровня лактатдегидрогеназы до 672 Ед/л, обнаружен антинуклеарный фактор в титре 1:320, в панели МСАТ выявлены антитела к Mi-2. Инициирована комбинированная иммуносупрессивная терапия метилпреднизолоном в начальной дозе 1 мг/кг/сут и подкожной формой метотрексата в дозе 15 мг/нед с последующей коррекцией в зависимости от клинико-лабораторной динамики. Данный случай демонстрирует доброкачественность течения ДМ, позитивного по антителам к Mi-2. Классические кожные симптомы (периорбитальный отек с гелиотропной сыпью, папулы Готтрона) и поражение мышц полностью регрессировали на фоне 21 мес комбинированной фармакотерапии метилпреднизолоном и метотрексатом. Достигнуты стойкая иммунологическая сероконверсия МСАТ и безлекарственная клиническая ремиссия. Акцентирован низкий риск злокачественных новообразований при данном серотипе ДМ. Рассмотрены нетипичные симптомы полинейропатии и миалгии.

Заключение. представленный клинический случай демонстрирует характерные особенности подтипа ДМ с антителами к Mi-2: сочетание классических кожных симптомов с поражением мышц, доброкачественность течения на фоне двухлетней комбинированной фармакотерапии глюкокортикоидом и цитостатиком, стойкую иммунологическую сероконверсию миозит-специфических антител, безлекарственную клиническую ремиссию. Вероятно, в клинической практике определение серотипа ДМ может быть полезно для прогнозирования течения болезни, ответа на фармакотерапию и риска развития неоплазий.

Остеоартрит (ОА) все чаще признается как сложное дегенеративное заболевание суставов, развивающееся под влиянием механических, биохимических и генетических факторов. патогенез ОА включает комплекс взаимодействий как на клеточном, так и на молекулярном уровне, приводящих к прогрессирующему повреждению тканей сустава – дегенерации хряща, синовиальному воспалению, ремоделированию субхондральной кости, периартикулярным изменениям. В последнее десятилетие в научной литературе все чаще упоминается термин «ранний остеоартрит». Концепция раннего ОА во многом была обусловлена опытом лечения ревматоидного артрита. С учетом гетерогенности ОА патологические процессы на клеточном и молекулярном уровнях, отражающие раннюю стадию болезни, разнообразны и зависят от факторов, индуцирующих заболевание. Симптомы раннего ОА коленного сустава можно заподозрить при появлении перемежающейся боли или дискомфорта в суставе, кратковременной «стартовой» скованности и функциональных ограничений. Клиническое обследование в большинстве случаев выявляет болезненность при пальпации сустава, крепитацию или умеренный суставной выпот. Рентгенологические данные имеют ограниченное значение на ранней стадии заболевания, поскольку один из типичных признаков ОА – сужение суставной щели – может не проявляться в течение многих лет. Для визуализации ОА на ранней стадии используют количественные, контрастно-усиленные методы магнитно-резонансной томографии, а также гибридные методы. Итоговые цели разработки классификационных критериев раннего ОА и ранней диагностики заболевания в реальной клинической практике отличаются. Ранний ОА представляет «окно возможностей» для профилактики прогрессирования болезни до того, как ОА станет клинически очевидным. Необходимо продолжать исследования по определению и классификации раннего ОА других локализаций. фармакологические инновации, регенеративные методы, генная терапия представляют будущее лечения ОА, в том числе на ранней стадии заболевания. Одним из современных препаратов, модифицирующих течение ОА, является препарат Эльмоза – уникальная комбинация глюкозамина сульфата, босвеллиевых кислот в сочетании с ацетил-L-карнитином и витаминами группы B.

Цель исследования – изучение эффективности и безопасности препарата Целлекс® (действующее вещество – полептиды из головного мозга эмбрионов свиней) при нетравматическом внутримозговом кровоизлиянии.

Материал и методы. В исследование включены 116 пациентов с гипертензивным внутримозговым кровоизлиянием в возрасте от 30 до 80 лет. пациенты основной группы (n = 61) кроме базовой терапии принимали препарат Целлекс® по 0,1 мг (1 мл) 1 раз в сутки в течение 10 дней, пациенты контрольной группы (n = 55) получали только базовую терапию согласно клиническим рекомендациям по ведению пациентов с гипертензивным внутримозговым кровоизлиянием. В период 30 дней оценивались в динамике показатели по шкале комы Глазго, тяжесть инсульта по шкале тяжести инсульта Национального института здоровья (NIHSS), инвалидизация пациентов по шкалам Рэнкина (mRаnkin), бартел и Ривермид, речевые нарушения по шкале «опросник речи», когнитивные функции по Монреальской шкале оценки когнитивных функций и ряд других показателей.

Результаты. Доля выживших пациентов (96,7 %) в группе Целлекса® была выше, чем в контрольной группе (p = 0,0237). В группе Целлекса® речевая функция по «опроснику речи» улучшилась с 17,0 (14,0–22,0) до 24,0 (21,0–27,0) баллов (p = 0,009), в контрольной группе не отмечено значимого улучшения речевых функций. Отмечена тенденция к более значительному уменьшению тяжести инсульта по NIHSS, инвалидизации пациентов по шкалам mRаnkin, бартел и Ривермид в группе Целлекса® по сравнению с контрольной группой. Когнитивные функции по Монреальской шкале оценки когнитивных функций улучшились в группе Целлекса® с 14,0 (12,0–22,5) баллов до 20,0 (14,5–25,0) баллов. Не наблюдалось нежелательных явлений в группе пациентов, принимавших Целлекс®.

Заключение. подтверждены высокие эффективность и безопасность применения препарата Целлекс® у пациентов с гипертензивным внутримозговым кровоизлиянием.

Представлены описание молекулярной архитектуры и физиологии гематоэнцефалического барьера (ГЭб), современные методы оценки состояния ГЭб, роль его дисфункции при некоторых нейродегенеративных заболеваниях, а также вклад сосудистой патологии. Обсуждаются патогенетические механизмы, с помощью которых нарушение ГЭб приводит к нейродегенерации. Ранняя диагностика при данных нозологиях имеет решающее значение для адекватной терапии и благоприятного прогноза. В связи с этим рассматривается возможность выявления нейровизуализационных паттернов, указывающих на нарушения проницаемости ГЭб, а также изучаются патологоанатомические характеристики дисфункции ГЭб.