Системная склеродермия (ССД) – редкое иммуновоспалительное системное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки). В основе ССД лежит активация каскада комплексных иммунных взаимодействий, которые влекут за собой васкулопатию. Разнообразие клинических проявлений ССД у различных пациентов обусловлено множеством патофизиологических звеньев прогрессирования заболевания. Полная оценка всех этапов развития ССД проводится до сих пор, и каждый новый открытый элемент взаимодействия иммунологических субъектов достраивает общую картину заболевания. В ряде исследований показана корреляция между отдельными биомаркерами и их уровнями и прогнозом болезни и предположительной эффективностью терапии. Последние данные подтверждают важность для формирования паттернов того или иного фенотипа заболевания у конкретного пациента. В зависимости от участия биомаркеров в различных биологических процессах выделяют несколько их категорий: биомаркеры, экспрессируемые в легочной ткани, клеточные единицы иммунитета, нуклеиновые кислоты, острофазовые показатели, факторы роста соединительной ткани, матриксные протеиназы и их ингибиторы, хемокины и цитокины, а также биомаркеры эндотелиальной активации. Обнаружение очередного ряда данных показателей может стать решающим в определении тактики ведения и прогнозирования ответа на терапию отдельных групп пациентов с ССД. Мы описали наиболее значимые биомаркеры ССД и их взаимосвязь с интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ), формирующимся при ССД, объединив самые последние данные о значимых маркерах, полученные в рамках обширных исследований.

Цель исследования – изучение факторов риска развития постковидного синдрома (ПКС).

Материалы и методы. Врачами различных специальностей обследованы 210 больных, перенесших новую коронавирусную инфекцию (COVID-19) (47 мужчин, 163 женщины в возрасте 18–85 лет). Больные были разделены на группы в зависимости от наличия ПКС, а также тяжести течения заболевания.

Результаты. Факторами риска развития ПКС является среднетяжелое и тяжелое течение патологического процесса в остром периоде COVID-19 (p < 0,001). У женщин ПКС развивается чаще (30 / 135 vs 17 / 28, p < 0 / 001), также факторами риска являются возраст старше 50 лет (p < 0,05), наличие полиморбидной патологии (p < 0,01), использование глюкокортикоидных гормонов в острый период (76 / 165 vs 4 / 45, p < 0,001).При легком течении COVID-19 ни возраст, ни наличие полиморбидной патологии не увеличивали риск развития ПКС (p > 0,05), однако имела значение дисфункция клеточного иммунитета (пролиферативная активность лимфоцитов в ответ на митоген: 50,6 ± 10,4 % vs 54,0 ± 5,1 %, p < 0,05). При тяжелом течении COVID-19 гендерные различия и дисфункция системы клеточного иммунитета не являются определяющими факторами риска развития ПКС (p > 0,05), однако возраст (56,7 ± 13,1 год vs 42,1 ± 15,4 года, p < 0,01) и ассоциированная с ним соматическая патология (сердечно-сосудистые заболевания), помимо использования глюкокортикоидных (ГК) гормонов в острый период, (64 / 89 vs 3 / 9, p < 0,05) стали важными факторами риска развития ПКС.

Заключение. Факторами риска развития ПКС определены среднетяжелое и тяжелое течение коронавирусной инфекции в остром периоде болезни, женский пол, возраст старше 50 лет, наличие полиморбидной патологии, использование ГК гормонов в острый период заболевания. При легком течении COVID-19 ни возраст, ни наличие полиморбидной патологии не увеличивали риск развития ПКС, однако имела значение дисфункция клеточного иммунитета. При тяжелом течении COVID-19 гендерные различия и дисфункция системы клеточного иммунитета не являлись определяющими для развития ПКС, однако возраст и ассоциированная с ним соматическая патология (сердечно-сосудистые заболевания), помимо использования ГК гормонов в острый период, были важными факторами риска развития ПКС. Титр защитных антител класса IgG к SARS-CoV-2 не влиял на риск развития ПКС.

Приведен анализ причин повторного возникновения болевого синдрома у пациентов с ревматической полимиалгией (РП) на фоне снижения дозы глюкокортикоидов (ГК). Выделены истинные обострения, возникающие вследствие рецидива основного заболевания, и псевдообострения, когда возобновление болевого синдрома обусловлено не воспалением, а другими причинами – стероидной миопатией или хронической надпочечниковой недостаточностью (НН). Рассматривается опыт применения тоцилизумаба, ингибитора рецепторов интерлейкина-6, как стероидосберегающего средства у больных РП. Указываются факторы, способствующие развитию болевого синдрома, который может имитировать обострения РП (сопутствующие миофасциальные боли, дефицит витамина D и др.). Подробно обсуждается методика диагностики НН у пациентов, получающих терапию ГК. Приводятся рекомендации о рациональной терапии НН, в том числе в острых случаях.

Цель работы – описание клинического случая полиморфного лейкоцитокластического васкулита (ПЛКВ), ставшего первым и единственным проявлением злокачественной неоплазии почки латентного течения.

Материалы и методы. Пациент К., мужчина 67 лет, госпитализирован с кардиальными жалобами, явлениями декомпенсации хронической сердечной недостаточности, дыхательной недостаточностью на фоне нижнедолевой правосторонней пневмонии. Кроме этого, при осмотре выявлены болезненные распространенные язвенные дефекты на коже нижних и верхних конечностей и живота. Помимо исследований, направленных на предмет уточнения кардиальной функции и распространенности пневмонии, проводился дифференциально-диагностический поиск для уточнения генеза язвенно-некротических высыпаний с исключением системного васкулита (СВ), онкологического заболевания (в том числе гематологического) и сепсиса.

Результаты. При клинико-иммунологическом обследовании данных о системном заболевании соединительной ткани и СВ не выявлено. При мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства с двойным контрастированием обнаружена злокачественная неоплазия левой почки Т2аN1M0 латентного течения. ПЛКВ расценен как паранеопластическая реакция на выявленное онкозаболевание. В связи с прогрессированием васкулита и отказом пациента от хирургического вмешательства назначены глюкокортикоиды в дозе 0,5 мг / кг в сутки в течение 14 дней с постепенной деэскалацией, на фоне приема которых отмечалась положительная динамика.

Заключение. Описание данного клинического случая служит демонстрацией необходимости онкологического поиска при выявлении васкулита с целью своевременной диагностики злокачественного новообразования.

Цель исследования – описание клинического случая неинсулиномной панкреатогенной гипогликемии.

Материалы и методы. Пациентка Р., 42 года, госпитализирована с жалобами на спастическую боль в животе, изжогу, метеоризм, вздутие живота. В анамнезе в течение 9 лет схваткообразные боли в верхних отделах живота, эпизоды гипогликемии не менее раза в сутки, периодически жидкий неоформленный стул непереваренной пищей до 3 раз в сутки, частая слабость. В 2013 г. установлен диагноз нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы (ПЖ), в связи с чем в ноябре 2013 г. выполнена дистальная резекция ПЖ. По данным гистологического и иммуногистохимического исследования, в хвосте ПЖ на фоне фиброза ткани отмечены очаги гиперплазии островковых клеток (незидиобластоза). Диагностирована неинсулиномная панкреатогенная гипогликемия взрослых, назначена ферментозамещающая терапия и октреотид-депо. Дважды возникали рецидивы заболевания. За 2 нед до поступления больная отмечала эпизоды гипогликемии. При поступлении: состояние пациентки средней тяжести; обращало на себя внимание наличие нерегулярного стула до 3–4 раз в сутки. Проводилась антибактериальная терапия, продолжена ферментозамещающая терапия, лечение октреотидом.

Результаты. На 7‑й день госпитализации отмечена стабилизация состояния больной: уровень гликемии – в пределах 4,5–4,9 ммоль / л, нормализовались частота и консистенция стула. Данных о декомпенсации заболевания не получено. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии.

Заключение. Представленный случай демонстрирует влияние неинсулиномной панкреатогенной гипогликемии на качество жизни пациента и необходимость постоянной настороженности в отношении рецидива гипогликемических эпизодов, несмотря на проводимое лечение. Представленное наблюдение может улучшить осведомленность врачей различных специальностей об этом редком, но важном заболевании.

Введение. Одной из отличительных особенностей системных васкулитов является их проявление под видом поражения той или иной системы органов, носящих нередко полиорганный характер с признаками системного воспаления. Последнее трактуется в первую очередь в рамках инфекционного или паранеопластического процесса, что обусловливает задержку в постановке диагноза.

Цель исследования – представление разнообразия клинической картины при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, быстроты и большого объема диагностических мероприятий при эффективном сотрудничестве специалистов терапевтического и хирургического профилей, врачей лучевой диагностики на пути к верификации гранулематоза с полиангиитом у молодой женщины.

Материалы и методы. Пациентка К., 46 лет, госпитализирована в отделение отоларингологии ГБУЗ «Городская клиническая больница № 1 им. Н. И. П ирогова Департамента здравоохранения города Москвы» с жалобами на снижение слуха, боль и чувство заложенности в левом ухе, непродуктивный кашель, осиплость голоса и повышение температуры тела до 38,5 оС. По данным рентгенографии (РГ) органов грудной клетки (ОГК) выявлена правосторонняя среднедолевая пневмония. Проведена антибиотикотерапия без эффекта. В рамках дифференциально-диагностического поиска исключались следующие нозологии: инфекционный эндокардит, сепсис, туберкулез, первично-множественный или центральный рак легких, осложненный параканкрозной пневмонией, метастатическое поражение, инфекционный, бруцеллезный спондилодисцит.

Результаты. В анализе крови обращало на себя внимание снижение уровня гемоглобина до 111 г / л, повышение скорости оседания эритроцитов до 45 мм / ч и уровня С-реактивного белка до 142 мг / л, микрогематурия согласно данным общего анализа мочи. Результаты Диаскинтеста, анализа на вирусные гепатиты, ВИЧ и сифилис, бактериологического исследования крови, отделяемого среднего уха, анализа лаважа из бронхов, прокальцитонинового теста, исследования крови на выявление иммуноглобулина G к бруцеллам – отрицательны. Инструментальные методы исследования – РГ ОГК от 16.02.22 г., мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ОГК (17.02.22, 27.02.22, 10.03.22 г.) – показали прогрессирующую двустороннюю очаговую пневмонию с очагом консолидации в средней доле; эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, РГ височной кости, бронхоскопия с проведением бронхоальвеолярного лаважа и микроскопическим анализом на атипичные клетки и бактериологическим исследованием патологии не выявили. Исключен туберкулез и онкопатология. На основании данных анамнеза и клинической картины (женский пол, молодой возраст, двусторонний отит, осиплость голоса и деструктивный характер пневмонии) заподозрен гранулематоз с полиангиитом, назначены анализы на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, выявлены антитела к протеиназе-3 более 200 МЕ / мл. Проведена трансторакальная биопсия правого легкого, выявлены признаки продуктивного пневмонита и гранулемы без признаков туберкулеза. Врачом-ревматологом назначена индукционная пульс-терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом. На фоне патогенетического лечения, по данным МСКТ ОГК (27.03.22 г.) отмечен выраженный клинико-лабораторный эффект – уменьшение площади поражения легких.

Заключение. В данной клинической ситуации одномоментное привлечение специалистов разного профиля, выполнение большого количества лабораторных и инструментальных исследований в динамике, отсутствие задержки в гистологической верификации позволили в короткие сроки заподозрить системный васкулит и установить корректный диагноз в течение 5 нед госпитализации.