СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ POEMS-СИНДРОМА

В статье описано наблюдение POEMS-синдрома (P — polyneuropathy –полинейропатия, О — organomegaly — органомегалия, E — endocrinopathy — эндокринопатия, М — M-protein — М-протеин, S — skin — кожа) у 64-летней пациентки. В клинической картине были отмечены такие синдромы, как полинейропатия, множественная миелома, органомегалия (гепатоспленомегалия),
эндокринопатия (сахарный диабет), кожные изменения (гиперемия и уплотнение дермы в области декольте), лихорадка, гипопротеинемия, отеки, снижение массы тела, тромбоцитоз. Костно -структивный синдром отсутствовал. В миелограмме найдено 18 % клеток плазматического ряда с признаками анаплазии. В крови обнаружены низкий уровень секреции парапротеина Аλ, повышение уровня β2-микроглобулина. Проведение курса терапии алкераном и преднизолоном сопровождалось незначительным положительным эффектом. Однако повторный курс был прерван на 3-й день в связи с утяжелением сопутствующей сердечной патологии (ишемическая болезнь сердца в сочетании с артериальной гипертензией). На фоне одного из рецидивов отека легких наступил летальный исход. Патологоанатомическое исследование не проводилось. Данное наблюдение иллюстрирует необходимость проведения более углубленного обследования (миелограмма, иммунохимическое исследование крови и мочи) при наличии клинических признаков POEMS-синдрома для своевременной диагностики основного заболевания и его лечения.

1. Bardwick P.A., Zyaifler N., Gill G.N., et al. Plasma cell discrasia with polyneuropathy, organomegaly,

2. endocrinopathy, M-protein and skin changes: The POEMS syndrome. Medicine (Baltimore)1980;59:311–22.

3. Гордеев А.В., Мутовина З.Ю., Рыжко В.В. и др. Японская системная болезнь (POEMS-синдром). Терапевтический архив 2006;(12):75–9.

4. Nakanishi T., Sobue I., Toyokura Y., et al. The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology 1984; 34(6):712–20.

5. Ako S., Kanek Y., Higuchi M., et al. Crow-Fukase syndrome – immunoadsorption plasmapheresis

6. effectively lowers elevated interleukin-6 concenration. Nephrol Dial Transplant 1999;14:419–22.

7. Lesprit P., Godeau B., Authier F.J., et al. Pulmonary hypertension in POEMS syndrome: a new feature mediated by cytokines. Am J Respir Crit Care Med 1998;157(3):907–11.

8. Adams D., Said G. Ultractructural characterization of the M protein in nerve biopsy of patients with POEMS syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1998; 64(6):809–12.

9. Овчаренко С.И., Сон Е.А., Окишева Е.А. Первичный идиопатический AL-амилоидоз и его место

10. в структуре системного амилоидоза (обзор литера туры и собственное наблюдение). CONSILIUM medicum UKRAINA 2008;1:115–21.

11. Рыжко В.В., Клодзинский А.А., Варламова Е.Ю. и др. Сложности диагностики и лечния AL-амилоидоза: обзор литературы и собственные наблюдения. Клиническая гематология 2009;(1):47–55.