Поражение органа слуха и верхних дыхательных путей при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-АВ), – это системные некротизирующие гранулематозные васкулиты, поражающие преимущественно сосуды мелкого калибра. Они занимают особое место среди системных васкулитов, для которых характерна высокая активность, жизнеугрожающее течение заболевания, требующее быстрой дифференциальной диагностики и агрессивной иммуносупрессивной терапии. Группу АНЦА-АВ составляют 3 нозологии: гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит. «Визитная карточка» АНЦА-АВ – поражение верхних дыхательных путей, особенно ЛОР-органов (70–100 % больных). Наиболее частыми (85–100 %) мишенями АНЦА-АВ оказываются полость носа и околоносовые пазухи, тогда как вовлечение уха встречается примерно в 35 % (от 19 до 61 %) случаев. Поражение ЛОР-органов характерно для дебюта АНЦА-АВ, что затрудняет раннюю диагностику, так как заболевания верхних дыхательных путей крайне распространены во всех возрастных группах. Верификация диагноза происходит главным образом на этапе генерализованного вовлечения многих органов и систем, обусловливая тяжелое течение с развитием легочно-сердечной и почечной недостаточности, что ведет к гибели пациента. Основные ЛОР-проявления АНЦА-АВ можно разделить на несколько групп: синоназальные, отологические, трахеобронхиальные, поражение ротовой полости и др. При АНЦА-АВ часто встречаются псевдоопухоли с характерным появлением парафарингеальных, околоушных, подчелюстных, паратрахеальных объемных образований. Как правило, опухолевидные образования возникают на ранней стадии заболевания и ассоциируются с наличием антител к протеиназе 3 и системными проявлениями васкулита. Псевдоопухоль в ЛОР-области может сопровождаться вторичными невропатиями черепных нервов, деструкцией костной ткани, что требует гистологической верификации заболевания.

1. Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист 2015;9(2):8–12. DOI: 10.17650/1818-8338-2015-9-2-8-12

2. Новикова А.В., Правдюк Н.Г., Шмидт Е.И. и др. Гранулематоз с полиангиитом: оптимальные возможности быстрой диагностики в многопрофильном стационаре. Клиницист 2022;16(4):45–55. DOI: 10.17650/1818-8338-2022-16-4-К673

3. Kitching A.R., Anders H.J., Basu N. et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers 2020;6(1):71. DOI: 10.1038/s41572-020-0204-y

4. Liu L.J., Chen M., Yu F. et al. Evaluation of a new algorithm in classification of systemic vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2008;47(5):708–12. DOI: 10.1093/rheumatology/ken079

5. Watts R.A., Scott D.G., Jayne D.R. et al. Renal vasculitis in Japan and the UK – are there differences in epidemiology and clinical phenotype? Nephrol Dial Transplant 2008;23(12):3928–31. DOI: 10.1093/ndt/gfn354

6. Watts R.A., Gonzalez-Gay M.A., Lane S.E. et al. Geoepidemiology of systemic vasculitis: comparison of the incidence in two regions of Europe. Ann Rheum Dis 2001;60(2):170–2. DOI: 10.1136/ard.60.2.170

7. O’Donnell J.L., Stevanovic V.R., Frampton C. et al. Wegener’s granulomatosis in New Zealand: evidence for a latitude-dependent incidence gradient. Intern Med J 2007;37(4):242–6. DOI: 10.1111/j.1445-5994.2006.01297.x

8. Hartl D.M., Aïdan P., Brugière O. et al. Wegener’s granulomatosis presenting as a recurrence of chronic otitis media. Am J Otolaryngol 1998;19(1):54–60. DOI: 10.1016/s0196-0709(98)90067-9

9. Cotch M.F., Hoffman G.S., Yerg D.E. et al. The epidemiology of Wegener’s granulomatosis. Estimates of the five-year period prevalence, annual mortality, and geographic disease distribution from population-based data sources. Arthritis Rheum 1996;39(1):87–92. DOI: 10.1002/art.1780390112

10. Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s granulomatosis in northern Norway. Arthritis Rheum 2000;43(11):2481–7. DOI: 10.1002/1529-0131(200011)43:11<2481::AID-ANR15>3.0.CO;2-6

11. Puteliene B., Aleksyniene V., Kasparaviciene J. Vaiku Vegenerio granuliomatoze [Wegener’s granulomatosis in childhood]. Medicina (Kaunas) 2003;39(5):494–7.

12. Wasserman I., Chari D.A., Gray S.T. et al. Ear, nose, and throat manifestations of vasculitis and other systemic autoimmune diseases: otologic, sinus, and airway. Rheum Dis Clin North Am 2023;49(3):633–45. DOI: 10.1016/j.rdc.2023.03.012

13. Wojciechowska J., Krajewski W., Krajewski P., Kręcicki T. Granulomatosis with polyangiitis in otolaryngologist practice: a review of current knowledge. Clin Exp Otorhinolaryngol 2016;9(1):8–13. DOI: 10.21053/ceo.2016.9.1.8

14. White J., Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun Rev 2023;22(1):103219. DOI: 10.1016/j.autrev.2022.103219

15. Suzuki M., Nakazono A., Morita S. et al. Comparison of clinical characteristics of the nasal manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) and eosinophilic chronic rhinosinusitis (ECRS). Allergol Int 2021;70(1):143–4. DOI: 10.1016/j.alit.2020.05.009

16. Martinez Del Pero M., Walsh M., Luqmani R. et al. Long-term damage to the ENT system in Wegener’s granulomatosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011;268(5):733–9. DOI: 10.1007/s00405-010-1421-x

17. Girasoli L., Cazzador D., Padoan R. et al. Update on vertigo in autoimmune disorders, from diagnosis to treatment. J Immunol Res 2018;2018:5072582. DOI: 10.1155/2018/5072582

18. Nogaki T., Keskin N., Azuma T. et al. Quantitative assessment of vestibular otopathology in granulomatosis with polyangitis: a temporal bone study. Laryngoscope Investig Otolaryngol 2018;3:473–7. DOI: 10.1002/lio2.182

19. Ono N., Niiro H., Ueda A. et al. Characteristics of MPO-ANCApositive granulomatosis with polyangiitis: a retrospective multicenter study in Japan. Rheumatol Int 2015;35(3):555–9. DOI: 10.1007/s00296-014-3106-z

20. Seccia V., Fortunato S., Cristofani-Mencacci L. et al. Focus on audiologic impairment in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Laryngoscope 2016;126(12):2792–7. DOI: 10.1002/lary.25964

21. Schirmer J.H., Wright M.N., Herrmann K. et al. Myeloperoxidase-Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-positive granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) is a clinically distinct subset of ANCA-associated vasculitis: a retrospective analysis of 315 patients from a German vasculitis referral center. Arthritis Rheumatol 2016;68(12):2953–63. DOI: 10.1002/art.39786

22. Harabuchi Y., Kishibe K., Tateyama K. et al. Clinical characteristics, the diagnostic criteria and management recommendation of otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (OMAAV) proposed by Japan Otological Society. Auris Nasus Larynx 2021;48(1):2–14. DOI: 10.1016/j.anl.2020.07.004

23. Seccia V., Cristofani-Mencacci L., Dallan I. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and laryngeal involvement: Review of the literature and a cross-sectional prospective experience. J Laryngol Otol 2018;132(7):619–23. DOI: 10.1017/S0022215118000737

24. Martinez Del Pero M., Jayne D., Chaudhry A. et al. Long-term outcome of airway stenosis in granulomatosis with polyangiitis (Wegener Granulomatosis): An observational study. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014;140(11):1038–44. DOI: 10.1001/jamaoto.2014.2430

25. Jordan N.P., Verma H., Siddiqui A. et al. Morbidity and mortality associated with subglottic laryngotracheal stenosis in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis): a single-centre experience in the United Kingdom. J Laryngol Otol 2014;128(9):831–7. DOI: 10.1017/S0022215114001650

26. Quinn K.A., Gelbard A., Sibley C. et al. Subglottic stenosis and endobronchial disease in granulomatosis with polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 2019;58(12):2203–11. DOI: 10.1093/rheumatology/kez217

27. Guardiani E., Moghaddas H.S., Lesser J. et al. Multilevel airway stenosis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Am J Otolaryngol 2015;36(3):361–3. DOI: 10.1016/j.amjoto.2014.12.010

28. Terrier B., Dechartres A., Girard C. et al. Granulomatosis with polyangiitis: Endoscopic management of tracheobronchial stenosis: Results from a multicentre experience. Rheumatology (Oxford) 2015;54(10):1852–7. DOI: 10.1093/rheumatology/kev129

29. Rottem M., Fauci A.S., Hallahan C.W. et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr 1993;122(1):26–31. DOI: 10.1016/s0022-3476(05)83482-1

30. Alam D.S., Rahul S., Raj S. et al. Upper airway manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Cleve Clin J Med 2012;79(Suppl 3):16–21. DOI: 10.3949/ccjm.79.s3.04

31. Marroquín-Fabián E., Ruiz N., Mena-Zúñiga J. et al. Frequency, treatment, evolution, and factors associated with the presence of tracheobronchial stenoses in granulomatosis with polyangiitis Retrospective analysis of a case series from a single respiratory referral center. Semin Arthritis Rheum 2019;48(4):714–9. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2018.05.005

32. Trimarchi M., Sinico R.A., Teggi R. et al. Otorhinolaryngological manifestations in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Autoimmun Rev 2013;12(4):501–5. DOI: 10.1016/j.autrev.2012.08.010

33. Hernández G., Serrano C., Porras L. et al. Strawberry-like gingival tumor as the first clinical sign of Wegener’s granulomatosis. J Periodontol 2008;79(7):1297–303. DOI: 10.1902/jop.2008.070572

34. Hanisch M., Fröhlich L.F., Kleinheinz J. Gingival hyperplasia as first sign of recurrence of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis): case report and review of the literature. BMC Oral Health 2016;17(1):33. DOI: 10.1186/s12903-016-0262-4

35. Lin L., Yu R., Zheng L. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting with oral granuloma as the initial symptom: a case report. Front Med (Lausanne) 2022;9:842137. DOI: 10.3389/fmed.2022.842137

36. Coates M.L., Martinez Del Pero M. Updates in antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis for the ENT surgeon. Clin Otolaryngol 2020;45(3):316–26. DOI: 10.1111/coa.13524

37. Greco A., Marinelli C., Fusconi M. et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol 2016;29(2):151–9. DOI: 10.1177/0394632015617063

38. Pendolino A.L., Unadkat S., Zhang H. et al. The role of surgery in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides affecting the nose and sinuses: a systematic review. SAGE Open Med 2020;8:205031212093673. DOI: 10.1177/2050312120936731

39. Devaney K.O., Travis W.D., Hoffman G. et al. Interpretation of head and neck biopsies in Wegener’s granulomatosis. А pathologic study of 126 biopsies in 70 patients. Am J Surg Pathol 1990;14(6):555–64. DOI: 10.1097/00000478-199006000-00006

40. Vega Villanueva K.L., Espinoza L.R. Eosinophilic vasculitis. Curr Rheumatol Rep 2020;22(1):5. DOI: 10.1007/s11926-020-0881-2