Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия у пациента с миксомой сердца и тромбофилией смешанного генеза

Цель работы – представление клинического случая молодого пациента с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ) с миксомой сердца и тромбофилией смешанного генеза, которому проведено оперативное лечение.

Материалы и методы. Больной З., 24 года, поступил в отделение кардиологии с жалобами на кашель с выделением мокроты, возникающий при физической нагрузке, в том числе с прожилками крови, одышку при небольшой физической нагрузке, пастозность голеней и стоп, общую слабость и головокружение. проведено комплексное обследование больного З.: электрокардиография, мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием легочной артерии, эхокардиография (ЭхоКГ), чреспищеводная ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, скрининг на коагулопатии.

Результаты. На основании данных клинической картины, анамнеза и результатов лабораторно-инструментальных методов исследований установлен диагноз: «Миксома правого предсердия. Открытое овальное окно. Тромбофилия смешанного генеза: наследственная – гетерозиготная мутация гена протромбина (фактора 2), приобретенная – гипергомоцистеинемия. посттромботическая болезнь глубоких вен левой нижней конечности. Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (последний рецидив от 19.10.2022 г.). ХТЭЛГ III функциональный класс (по классификации Всемирной организации здравоохранения), умеренный риск. Хроническая сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса правого желудочка, III функциональный класс (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). Относительная недостаточность трикуспидального клапана 3-й степени». пациенту выполнено оперативное вмешательство: тромбэндартерэктомия из правой легочной артерии в условиях циркуляторного ареста и глубокой гипотермии, удаление миксомы правого предсердия в условиях искусственного кровообращения и кровяной холодовой кардиоплегии: пластика трикуспидального клапана по Де Вега (N. DeVega).

Заключение. Изложены особенности диагностики, лечения пациента, страдающего ХТЭЛГ и миксомой сердца. проведенная тромбэктомия из легочной артерии и удаление миксомы сердца могут улучшить состояние пациента с ХТЭЛГ и миксомой левого предсердия.

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (2020). Евразийский кардиологический журнал 2021;(1):6–43. DOI: 10.38109/2225-1685-2021-1-6-43

2. Konstantinides S.V., Meyer G., Becattini C. и др. Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой легочной эмболии, разработанные в сотрудничестве с Европейским респираторным обществом (ERS), 2019. Российский кардиологический журнал 2020;25(8):3848. DOI: 10.15829/1560-4071-2020-3848

3. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension; Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J 2022; 43(38):3618–731. DOI:10.1093/eurheartj/ehac237

4. Leber L., Beaudet A., Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ 2021;11(1): 2045894020977300. DOI: 10.1177/2045894020977300

5. Delcroix M., Torbicki A., Gopalan D. et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2021;57(6):2002828. DOI: 10.1183/13993003.02828-2020

6. Чазова И.Е., Валиева З.С., Наконечников С.Н. и др. Особенности клинико-функционального и гемодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра. Терапевтический архив 2019;91(9):77–87. DOI: 10.26442/00403660.2019.09.000343.

7. Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019;53(1):180191572. DOI: 10.1183/13993003.01915-2018

8. Bruce C.J. Cardiac tumours: Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2011;97(2):151–60. DOI: 10.1136/hrt.2009.186320.

9. Wang Z., Chen S., Zhu M. et al. Risk prediction for emboli and recurrence of primary cardiac myxomas after resection. J Cardiothorac Surg 2016;11:22. DOI: 10.1186/s13019-016-0420-4

10. Guérin L., Couturaud F., Parent F. et al. Prevalence of chronic thromboem bolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Thromb Haemost 2014;112(3):598–605. DOI: 10.1160/TH13-07-0538

11. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Оценка бремени хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в Российской Федерации. Терапевтический архив 2018;90(9):101–9. DOI: 10.26442/terarkh2018909101-109

12. Захарова В.П., Руденко Е.В., Галахин К.А. и др. Миксомы сердца (морфологические аспекты). Киев: Книга плюс, 2003.

13. Zhang Y., Ye Z., Fu Y. et al. Characterizations of ischemic stroke complications in cardiac myxoma patients at a Single Institution in Eastern China. Neuropsychiatr Dis Treat 2021;17:33–40. DOI:10.2147/NDT.S280641

14. Li H., Guo H., Xiong H. et al. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg 2016;31(1):15–7. DOI:10.1111/jocs.12663

15. Raith E. Нeart: cardiac myxoma. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol 2009-03-01. Available at: http://atlasgeneticsoncology.org/solid-tumor/5661/heart-cardiac-myxoma

16. Якушин С.С., Никулина Н.Н., Тереховская Ю.В. Клинические проявления и диагностика тромбоэмболии легочной артерии в рутинной клинической практике (данные Регионального сосудистого центра Рязанской области). Российский медико-биологический вестник им. акад. И.П. Павлова 2022;30(1):51–62. DOI: 10.17816/PAVLOVJ85405

17. Леонченко С.В. Генетические факторы венозного тромбоза в свете персонифицированного подхода к лечению пациентов с венозными тромбоэмболическими осложнениями. Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2020;8(1):116–23. (In Russ.). DOI:10.23888/hmj202081116-123