Интерстициальное заболевание легких у больных системной склеродермией: подходы к прогнозированию объема поражения

Цель исследования – определение факторов, которые способствуют прогнозированию объема поражения легких (ОпЛ) у пациентов с системной склеродермией.

Материалы и методы. В анализ включались пациенты с системной склеродермией (ССД), наблюдаемые в рамках Регистра миозитов, системной склеродермии и смешанного заболевания соединительной ткани (РЕМИССиС), которым была выполнена компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) легких. Для иммунологической характеристики всем пациентам проведено тестирование на антитопоизомеразные (анти-Scl-70) и антицентромерные (анти-CENP-B) антитела и антитела к топоизомеразе (анти-Pm-Scl).

Результаты. В исследование вошли 79 пациентов с ССД (94,9 % женщин), средний возраст – 64,4 ± 11,5 года. признаки интерстициального заболевания легких (ИЗЛ), по данным ВРКТ, отмечены у 50 пациентов. Наибольший объем поражения легочного интерстиция выявлен у пациентов с ССД без склеродермы (32,7 ± 29,3 %), меньший – у пациентов с диффузной ССД (16,9 ± 17,1 %) и самый низкий – у пациентов с лимитированной ССД (8,5 ± 14,2 %). помимо типа заболевания объем поражения ткани легких у пациентов с ИЗЛ, ассоциированным с ССД, был статистически значимо выше при артралгиях, одышке, наличии антител к топоизомеразе I типа и сочетании различных аутоантител. Также установлена статистически значимая обратная связь со всеми показателями теста с 6-мин ходьбой (ТШХ) и форсированной жизненной емкостью легких и прямая связь – с показателями систолического давления в легочной артерии. при оценке связи ОпЛ со степенью одышки по боргу выявлено, что у больных, оценивших одышку менее чем в 3 балла, ОпЛ составил менее 25 %. благодаря высокой степени корреляции создана регрессионная формула зависимости ОпЛ от дистанции в ТШХ: ОпЛ = (2,7–0,1) × дистанция ТШХ.

Заключение. В работе получена многофакторная модель прогнозирования ОпЛ при ССД, наибольшую эффективность в которой приобрели показатели иммунотипа пациента, дистанции в ТШХ, сатурации после ТШХ и наличие одышки.

1. Bergamasco A., Hartmann N., Wallace L., Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol 2019;11:257–3. DOI: 10.2147/CLEP.S191418

2. Tyndall A.J., Bannert B., Vonk M. et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69(10):1809–15. DOI: 10.1136/ard.2009.114264

3. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

4. Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Тюрин И.Е., и др. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов. Пульмонология 2021;31(4):505–10. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-4-505-510

5. Дворников А.С., Хамаганова И.В., Скрипкин Ю.К., Богуш П.Г. Современные подходы к терапии локализованной склеродермии. Вестник дерматологии и венерологии 2013;(3):96–100.

6. Хорольский Д.В., Клименко А.А., Першина Е.С., и др. Возможности прогнозирования интерстициального заболевания легких у больных системной склеродермией: результаты наблюдательного исследования. Современная ревматология 2023;17(4):57–63. DOI: 10.14412/1996-7012-2023-4-57-63

7. Distler O., Assassi S., Cottin V. et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J 2020;55(5):1902026. DOI: 10.1183/13993003.02026-2019

8. Le Gouellec N., Duhamel A., Perez T. et al. Predictors of lung function test severity and outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. PloS One 2017;12(8):e0181692. DOI: 10.1371/journal.pone.0181692

9. Vandecasteele E., De Pauw M., De Keyser F. et al. Six-minute walk test in systemic sclerosis: A systematic review and meta-analysis. Int J Cardiol 2016;212:265–73. DOI: 10.1016/j.ijcard.2016.03.084

10. Van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology / European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737–47. DOI: 10.1002/art.38098

11. Holland A.E., Spruit M.A., Troosters T. et al. An official European Respiratory Society / American Thoracic Society technical standard: field walking tests in chronic respiratory disease. Eur Respir J 2014;44(6):1428–46. doi:10.1183/09031936.00150314

12. Graham B.L., Steenbruggen I., Miller M.R. et al. Standardization of Spirometry 2019 Update. An Official American Thoracic Society and European Respiratory Society Technical Statement. Am J Respir Crit Care Med 2019;200(8):e70–e88. doi:10.1164/rccm.201908-1590ST

13. Wittram C., Mark E.J., McLoud T.C. CT-histologic correlation of the ATS/ERS 2002 classification of idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics 2003;23(5):1057–71. DOI: 10.1148/rg.235035702

14. Nihtyanova S.I., Schreiber B.E., Ong V.H. et al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol 2014;66(6):1625–35. DOI: 10.1002/art.38390

15. Savarino E., Bazzica M., Zentilin P. et al. Gastroesophageal reflux and pulmonary fibrosis in scleroderma: a study using pHimpedance monitoring. Am J Respir Crit Care Med 2009;179(5):408–13. DOI: 10.1164/rccm.200808-1359OC

16. Assassi S., Sharif R., Lasky R.E. et al. Predictors of interstitial lung disease in early systemic sclerosis: a prospective longitudinal study of the GENISOS cohort. Arthritis Res Ther 2010;12(5):R166. DOI: 10.1186/ar3125