Preview

Клиницист

Расширенный поиск

Клинический случай системного амилоидоза в практике врача-кардиолога

https://doi.org/10.17650/1818-8338-2019-13-1-2-72-79

Полный текст:

Аннотация

Цель исследования – описать клинический случай системного амилоидоза.

Материалы и методы. Пациент Ч., 63 лет, обратился в приемное отделение кардиологического диспансера в сентябре 2018 г. с жалобами на кратковременные колющие боли в области сердца, без реакции на нитроглицерин, перебои в работе сердца, преимущественно в ночное время, одышку при незначительной физической нагрузке, слабость, отеки голеней и стоп. Больным себя считает с апреля 2016 г., когда стала беспокоить одышка при физической нагрузке. При амбулаторном обследовании были выявлены высокий уровень креатинина, нормохромная анемия. В июне 2016 г. обследовался в нефрологическом отделении с диагнозом «хронический пиелонефрит». В августе 2018 г. диагностирован правосторонний гидроторакс, выполнена плевральная пункция в отделении торакальной хирургии.

Результаты. Работа выполнена с использованием лабораторных и инструментальных методов исследования. На основании данных анамнеза (нормохромная анемия, протеинурия, повышение креатинина в крови до 246 мкмоль / л), клинической картины, результатов инструментальных исследований (рестриктивная кардиомиопатия, двусторонний гидроторакс) было предположено системное поражение в виде амилоидоза почек и сердца с развитием хронической болезни почек С5 и хронической сердечной недостаточности стадии IIБ, III функционального класса. Рекомендовано исследование для гистологического подтверждения наличия амилоида и определения варианта амилоидоза иммуногистохимическим методом. Однако исследование не было проведено по причине смерти пациента. Гистологическая верификация диагноза проведена на патологоанатомическом вскрытии.

Заключение. Данное клиническое наблюдение является примером поздней диагностики системного амилоидоза и посмертной верификации диагноза, что связано с неспецифичностью симптомов, а также быстро прогрессирующим течением заболевания. Случай интересен тем, что амилоидоз протекал под маской других заболеваний, быстро привел к развитию выраженной сердечной и почечной недостаточности и к гибели пациента до верификации болезни.

Об авторах

В. Г. Окороков
ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Высоковольтная, 9


О. В. Евсина
ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Высоковольтная, 9


В. А. Фомина
ГБУ РО «Областной клинический кардиологический диспансер»
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Стройкова, 96


Г. О. Иванова
ГБУ РО «Областной клинический кардиологический диспансер»
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Стройкова, 96


Е. С. Солдатов
ГБУ РО «Областной клинический кардиологический диспансер»
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Стройкова, 96


Д. В. Дианов
ГБУ РО «Областной клинический кардиологический диспансер»
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Стройкова, 96


К. А. Ткаченко
ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Высоковольтная, 9


А. В. Ганюта
ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России
Россия
Россия, 390026 Рязань, ул. Высоковольтная, 9


Список литературы

1. Benson M.D., Buxbaum J.N., Eisenberg D.S. et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid 2018;25(4):215–9. DOI: 10.1080/13506129.2018.1549825.

2. Nomenclature of amyloid and amyloidosis. WHO-IUIS Nomenclature Sub-Committee. Bull World Health Organ 1993;71(1):105–12.

3. Sipe J.D., Benson M.D., Buxbaum J.N. et al. Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis. Amyloid 2014;21(4):221–4. DOI: 10.3109/13506129.2014.964858.

4. Nuvolone M., Merlini G. Systemic amyloidosis: novel therapies and role of biomarkers. Nephrol Dial Transplant 2017; 32(5):770–80. DOI: 10.1093/ndt/gfw305.

5. Oruba Z., Kaczmarzyk T., Urbańczyk K. et al. Intraoral manifestation of systemic AL amyloidosis with unique microscopic presentation of intracellular amyloid deposition in striated muscles. Pol J Pathol 2018;69(2):200–4. DOI: 10.5114/pjp.2018.76705.

6. Vaxman I., Gertz M. Recent Advances in the Diagnosis, Risk Stratification, and Management of Systemic Light-Chain Amyloidosis. Acta Haematol 2019;141(2):93–106. DOI: 10.1159/000495455.

7. Pinney J.H., Smith C.J., Taube J.B. et al. Systemic Amyloidosis in England: an epidemiological study. Br J Haematol 2013; 161(4):525–32. DOI: 10.1111/bjh.12286.

8. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2008;29(2):270–6. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm342.

9. Смирнова Е.А., Абдурахманова Э.К., Филоненко С.П. Системный Al-амилоидоз: трудности диагноза (обзор литературы и собственные данные). Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова 2016;24(3):141–53. DOI: 10.17816/PAVLOVJ20163141-153.

10. Зотова Л.А., Петров В.С., Вулех В.М. и др. Случай рестриктивной кардиомиопатии в реальной клинической практике. Наука молодых 2018;6(1):74–86. DOI: 10.23888/HMJ2018174-86.

11. Sipe J.D., Benson M.D., Buxbaum J.N. et al. Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification. International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid 2016;23(4):209–13. DOI: 10.1080/13506129.2016.1257986.

12. Hamer M.J.P., Janssen S., Van Ruswuk M.H., Lie K.I. Amyloid cardiomyopathy in systemic non-hereditary amyloidosis. Clinical, echocardiographic and electrocardiographic findings in 30 patients with AA and 24 patients with AL amyloidosis. Eur Heart J 1992;13(5):623–7. DOI: 10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a060225.

13. Brown K.N., Diaz R.R. Restrictive (Infiltrative) Cardiomyopathy. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2019.

14. Lo Presti S., Mihos C.G., Yucel E. et al. A focused review on the pathophysiology, diagnosis, and management of cardiac amyloidosis. Rev Cardiovasc Med 2017;18(4):123–33.

15. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. Ассоциация нефрологов России. М., 2014.


Для цитирования:


Окороков В.Г., Евсина О.В., Фомина В.А., Иванова Г.О., Солдатов Е.С., Дианов Д.В., Ткаченко К.А., Ганюта А.В. Клинический случай системного амилоидоза в практике врача-кардиолога. Клиницист. 2019;13(1-2):72-79. https://doi.org/10.17650/1818-8338-2019-13-1-2-72-79

For citation:


Okorokov V.G., Evsina O.V., Fomina V.A., Ivanova G.O., Soldatov E.S., Dianov D.V., Tkachenko K.A., Ganyuta A.V. A clinical case of systemic amyloidosis in a cardiologists’s practice. The Clinician. 2019;13(1-2):72-79. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/1818-8338-2019-13-1-2-72-79

Просмотров: 43


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1818-8338 (Print)
ISSN 2412-8775 (Online)