БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ (КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ)

Цель исследования – анализ и представление клинических случаев течения болезни Стилла взрослых (БСВ) и особенностей терапии у пациентки с моноциклическим течением заболевания, имевшей к началу наблюдения высокий системный счет (12), и у пациента с рецидивирующим течением заболевания и благоприятными исходами за 25 и 10 лет проспективного наблюдения.

Материалы и методы. Пациентка Л., 35 лет, поступила в терапевтическое отделение клиники с лихорадкой 38–39 °С, ознобом и потливостью, стойкой не зудящей сыпью, лимфаденопатией, признаками миокардита, снижением массы тела на 20 кг, выпотным плевритом, выраженной одышкой (до 40–48 в минуту), ортопноэ, тахикардией до 130 уд/мин, миалгиями, гепатоспленомегалией, болями в животе. В анамнезе: за 2 мес болезни обследовалась и лечилась в различных стационарах без верификации диагноза с предполагаемым сепсисом и прогрессированием симптомов болезни. Совокупность проявлений заболевания позволили сформулировать диагноз БСВ при переводе в нашу клинику. Проводилась терапия индометацином по 150–200 мг/сут в течение 1 года и 6 мес в сочетании с Д-пеницилламином по 450 мг/сут с развитием ремиссии и моноциклическим течением за период наблюдения (до конца 2016 г.). У другого пациента Б., 57 лет, в дебюте заболевания отмечен субфебрилитет, боли в области яичка, тромбоцитоз и нарастание выраженности этих симптомов в течение 2 нед в виде стойкой фебрильной лихорадки, лимфаденопатии, изменения лабораторных показателей, признаков нефропатии и энцефалита. Проведены обследования по программе онкопоиска.

Результаты. Установлен диагноз БСВ, терапию проводили диклофенаком и метотрексатом в течение 4 лет с рецидивами при снижении дозы препаратов; но в последующем терапию удалось отменить, и рецидивов заболевания в течение 4 лет наблюдения не было.

Заключение. В данных клинических случаях представлены особенности течения, диагностики, ведения больных с БСВ и возможности назначения нестероидных противовоспалительных препаратов и синтетических базисных противовоспалительных препаратов в достижении стойкой ремиссии заболевания.

1. Лебедев А. А. Редкие заболевания: проблемы и перспективы их решения. Земский врач 2011;6(10):5–9.

2. Bywaters E. G. Still’s disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971;30(2):121–33.

3. Ohta A., Yamaguchi M., Kaneoka H. et al. Adult Still’s disease: review of 228 cases from literature. J Rheumatol 1987;14(6):1139–46.

4. Bannatyne G. A., Wohlmann A. S. Rheumatoid arthritis: its clinical history, etiology and pathology. Lancet 1896;(1):1120–5.

5. Magadur-Joly G., Billaud E., Barrier J. H. et al. Epidemiology of adult Still’s disease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France. Ann Rheum Dis 1995;54(7):587–90.

6. Wakai K., Ohta A., Tamakoshi A. et al. Estimated prevalence and incidence of adult Still’s disease; finding by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiological 1997;7(4):221–5.

7. Ohta A., Yamaguchi M., Tsunematsu T. et al. Adult Still’s disease: a multicenter survey of Japanese patients. J Rheumatol 1990;17(8):1058–63.

8. Wouters J. M., Reekers P., van de Putte L. B. Adult-onset Still’s disease. Disease course and HLA associations. Arthr Rheumat 1986;29(3):415–8.

9. Wouters J. M., van de Putte L. B. Adultonset Still’s disease; clinical and laboratory features, treatment and progress of 45 cases. Quart J Med 1986;61(235):1055–65.

10. Pouchot J., Sampalis J. S., Beaudet F. et al. Adult Still’s Disease: Manifestations, Disease Course, and Outcome in 62 patients. Medicine (Baltimore) 1991;70(2):118–36.

11. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T. et al. Preliminary criteria for classification of adul Still’s disease. J Rheumatol 1992;19(3):424–30.

12. Reginato A. J., Schumacher H. R., Baker D. G. et al. Adult onset Still’s disease: experience in 23 patients and literature review with emphasis on organ failure. Semin Arthritis Rheum 1987;17(1):39–57.

13. Fautrel B., Zing E., Goldmart J. L. et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease. Medicine (Baltimore) 2002;81(3):194–200.

14. Franchini S., Dagna L., Salvo F. et al. Adult onset Still’s disease: clinical presentation in a large cohort of Italian patients. Clin Exp Rheumatol 2010;28(1):41–8. PMID: 20346237.

15. Lee S. W., Рark Y. B., Song J. S., Lee S. K. The mid-range of the adjusted level of ferritin can predict the chronic course in patients with adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2009;36(1):156–62.

16. Ruscitti P., Cipriani P., Masedu F. et al. Adult-onset Still’s disease: evaluation of prognostic tools and validation of the systemic score by analysis of 100 cases from three centers. BMC Medicine 2016;14(1):194. DOI: 10.1186/s12916‑016‑0738‑8.

17. Cush J. J. Adult-onset Still’s disease. Bull Rheum Dis 2000;49(6):1–4.

18. Немчинов Е. Н., Каневская М. З., Янкин В. В. Болезнь Стилла взрослых: критерии диагноза, варианты течения, клинические наблюдения. В кн.: Актуальные вопросы внутренней медицины и педагогики. М.: ММА им. И. М. Сеченова, 2002.

19. Kong X. D., Zhang W., Zhao Y., Zhang F. Clinical features in adult-onset Still’s disease: a study of 104 cases. Clin Rheumatol 2010;29(9):105–9. DOI: 10.1007/s10067‑010‑1516‑1.

20. Guilpain P., Le Quelles A. About the complexity of adult onset Still’s disease and advances still required for its management. BMC Med 2017;15(1):5. DOI: 10.1186/s12916‑016‑0769‑1.

21. Masson C., Le Loët X., Liote F. et al. Adult Still’s disease: part I. Manifestations and complications in sixty-five cases in France. Rev Rhum Engl Ed 1995;62(11):748–57.

22. Evensen K. J., Nossent H. C. Epidemiology and outcome of adult Still’s disease in northern Norway. Scand J Rheumatol 2006;35(1):48–51.

23. Tristano A. G. Macrophage activation syndrome: a frequent in patients with adult Still’s disease. Med Sci Monit 2008;14(3):RA27–36.

24. Masyama A., Kobayashi H., Kobayach Y. et al. A case of adult-onset Still’s disease complicated by thrombotic thrombocytopenic purpura with retinal microangiopathy and rapidly fatal cerebral edema. Mod Rheumatol 2013;23(2):379–85.

25. Calabro J. J., Cruess R. L., Levinson J. E. et al. Juvenile rheumatoid arthritis. Patient Care 1977;(11):70–116.

26. Bujak J. S., Aptekar R. G., Decker J. L., Wolff S. M. Juvenile rheumatoid arthritis presenting in the adult as fever of unknown origin. Medicine(Baltimore) 1973; 52(5):431–44.

27. Shojania K., Chalmers A., Rangno K. Cyclosporin A in treatment of adult Still’s disease. J Rheumatol 1995;22(7):1391–2.

28. Cefle A. Leflunomide and azathioprine combination in refractory adult Still’s disease. Ann Pharmacother 2005;39(4):764–7.

29. Jamilloux Y., Gerfaud-Valentin M., Henry T., Seve P. Treatment of adult-onset Still’s disease: a review. Ther Clin Risk Manag 2014;11:33–43. DOI: 10.2147/TCRM.S64951.

30. Elkon K. B., Hughes G. R., Bywaters E. G. et al. Adult onset Still’s disease: Twentyyear follow-up and further studies of patients with active disease. Arthr Rheum 1982;25(6):647–54.

31. Муравьев Ю. В. Болезнь Стилла у взрослых. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Под ред. акад. Е. Л. Насонова. M.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 464 с.

32. Hochino T., Ohta A., Yang D. et al. Elevated serum interleukin 6, interferongamma, and tumor necrosis factor-alpha levels in patients with adult Still’s disease. J Rheumatol 1998;25(2):396–8.

33. Kotter I., Wacker A., Koch S. et al. Anakinra in patients with treatmentresistant adult-onset Still’s disease: four case report with serial cytokine measurements and a review of the literature. Semin Arthr Rheum 2007;37(3):189–97.

34. Ogata A., Kitano M., Yamanaka J. et al. Interleukin 18 and hepatocyte grown factor in fulminant hepatic failure of adult onset Still’s disease. J Rheumatol 2003;30(5):1093–6.

35. Kontzias A., Efthimiou P. Adult-onset Still’s disease pathogenesis, clinical manifestations and therapeutic advances. Drugs 2008;68(3):319–37.

36. Муравьев Ю. В., Насонов Е. В. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. Научнопрактическая ревматология 2011;(2):58–65.