ТРОМБОЗ ГЛУБОКИХ ВЕН У ПАЦИЕНТКИ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА

Цель исследования – выявить возможные факторы тромбогенного риска и пути его предотвращения у пациентов с болезнью Виллебранда.

Описание случая. Больная Х., 42 лет, страдает болезнью Виллебранда 3-го типа с 5-летнего возраста. Находилась на плановом стационарном лечении в ортопедическом отделении в связи с левосторонним коксартрозом III стадии. Предоперационная подготовка включала инфузии концентрата фактора Виллебранда и VIII фактора свертывания крови. Операция – тотальное цементное эндопротезирование левого тазобедренного сустава. В послеоперационном периоде проводили обезболивание, лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, антикоагулянтную терапию прямым антикоагулянтом дабигатраном в профилактической дозе, эластическую компрессию нижних конечностей, назначены препараты железа. В послеоперационном периоде проводили инфузии концентрата фактора Виллебранда и VIII фактора свертывания крови в течение 20 дней. На 3-й день после операции у больной был выявлен тромбоз глубоких вен бедренного сегмента (флотирующий тромб).

Результаты. Пациентке выполнена операция по экстренным показаниям в условиях отделения рентгенэндоваскулярной хирургии – установка венозного кава-фильтра типа «Волан». Дабигатран отменен, назначен клексан в течение 3 мес. В нашем клиническом примере у больной отсутствовали такие факторы риска тромбоза глубоких вен/тромбоэмболии легочной артерии, как ожирение, возраст, курение, длительная иммобилизация, прием эстрогенов. Передозировки VIII фактора не отмечалось – его уровень не превысил 135 % на фоне трансфузий. В то же время у пациентки были обнаружены полиморфизмы в генах мембранного гликопротеина А2 (ITGA2), фибриногена (FGB), метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR), метионин-синтазы (MTR) – гетерозиготы, метионин-синтазы-редуктазы (MTRR) – мутантной гомозиготы, что может свидетельствовать о наследственных факторах тромбогенного риска. Объемное оперативное вмешательство (тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава) также является существенным фактором риска. Несмотря на профилактические меры (эластическая компрессия, тромбопрофилактика дабигатраном, ранняя активизация), не удалось избежать тромботического осложнения. Заключение. В данной статье представлено наблюдение, демонстрирующее тромботическое осложнение у пациентки с болезнью Виллебранда 3-го типа в послеоперационном периоде тотального эндопротезирования тазобедренного сустава. Показано, что, несмотря на профилактические мероприятия, развилось весьма редкое для болезни Виллебранда явление – тромбоз глубоких вен. Кровотечений не отмечалось. Тромбоэмболии легочной артерии удалось избежать благодаря установке кава-фильтра.

1. Лихачева Е.А. Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю. Международный опыт диагностики и лечения болезни Виллебранда. Гематология и трансфузиология 2013;58(4):45–9. [Likhachyova E.A., Polyanskaya T.Yu., Zorenko V.Yu. International experience of diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Gematologiya i transfuziologiya = Gematology and Transfusiology 2013;58(4):45–9. (In Russ.)].

2. Мамаев А.Н., Тимошенский В.И. Носовые кровотечения (основы патогенеза и дифференцированной терапии при геморрагических заболеваниях и синдромах). Тверь: Триада, 2007. [Mamaev A.N., Timoshenskiy V.I. Nosebleeds (the foundations of pathogenesis and differentiated therapy at hemorrhagic diseases and syndromes). Tver’: Triada, 2007. (In Russ.)].

3. Змачинский В.А. Диагностика и лечение болезни Виллебранда. Здравоохранение 2012;(4):66–8. [Zmachinskiy V.A. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Zdravookhranenie = Health 2012;(4):66–8. (In Russ.)].

4. Girolami A., Tezza F., Scapin M. et al. Arterial and venous thrombosis in patients with von Villebrand disease: a critical review of the literature. J Thromb Thrombolysis 2006;21(2):175–8.

5. Franchini M., Krampera M., Veneri D. Deep venous thrombosis after orthopedic surgery in a patients with type 1 von Willebrand disease and mutations in the MTHFR and beta-fibrinogen genes. Thromb Haemost 2003;90(5):963–4.

6. Franchini M. Thrombotic complications in von Willebrand disease. Hematology 2006;11(1):49–52.

7. Mannucci P.M. Venous thromboembolism in von Willebrands disease. Thromb Haemost 2002;88(3):378–9.

8. Клинические рекомендации (протоколы лечения) «Профилактика тромбоэмболических синдромов». ГОСТ Р 56377–2015 (утвержден и введен в действие Приказом Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии Российской Федерации от 31.03.2015 № 201-ст). М.: Стандартинформ, 2015. [Clinical recommendations (treatment protocols) “Prevention of thromboembolic syndromes”. GOST R 56377–2015 (approved and promulgated by Order of the Federal Agency for technical regulation and Metrology of the Russian Federation from 31.03.2015 No. 201st). Moscow: Standartinform, 2015. (In Russ.)].

9. Галстян Г.М., Васильев С.А., Галузяк В.С. и др. Тромбоэмболия легочной артерии при болезни Виллебранда. Терапевтический архив 2005;77(12):33–9. [Galstyan G.M., Vasil’ev S.A., Galuzyak V.S. at al. Thromboembolism of the pulmonary artery in von Willebrand disease. Terapevticheskiyarkhiv = Therapeutic Archive 2005;77(12): 33–9. (In Russ.)].