ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ ИЛИ «МАСКА» ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ?
https://doi.org/10.17650/1818-8338-2015-9-2-48-52
Аннотация
Цель исследования – описание случая диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ).
Материалы и методы. Больной, 50 лет, обратился за медицинской помощью с жалобами на появление желтушности склер и кожи, потемнение мочи, невыраженную общую слабость. Были проведены обследования: клинический и биохимический анализы крови и мочи, миелограмма, определение индекса сферичности эритроцитов, свободного гемоглобина плазмы крови и мочи, гемосидеринурии, иммунофенотипирование крови методом проточной цитометрии; исследование иммунологических маркеров ревматических заболеваний; инструментальное обследование и др.
Результаты. На основании жалоб, клинической картины заболевания, данных объективного и инструментального обследований поставлен заключительный диагноз: ПНГ, классическая гемолитическая форма, кризовое течение (по Международной классификации болезней 10-го пересмотра D 59.5). Сопутствующие диагнозы: вторичная анемия тяжелой степени; трансфузионная зависимость; тромбоз подключичной вены справа (с ноября 2011 г.); желчекаменная болезнь; хронический калькулезный холецистит, ремиссия; хронический гепатит смешанного генеза (алкогольный, метаболический), умеренной степени активности. Основным способом верификации диагноза было иммунофенотипирование крови методом проточной цитометрии. Его результаты: эритроциты I типа (нормальная экспрессия CD59) – 87,0 %, II типа (частичный дефицит CD59) – 0,3 %, III типа (полный дефицит CD59) – 12,7 %; моноциты с дефицитом FLAER/CD14 – 93,3 %; гранулоциты с дефицитом FLAER/CD24 – 97,7 %. Иммунофенотипирование выявило наличие ПНГ-клона среди эритроцитов, гранулоцитов и моноцитов. С учетом огромного размера клона (на гранулоцитах 97,7 %) можно сделать вывод о том, что больной находился в зоне риска ПНГ-кризов. Заключение. Практический интерес этого клинического случая обусловлен редкостью данного гематологического заболевания, анализом современных возможностей диагностики и сложностью выбора тактики лечения. В качестве терапии, позволившей уменьшить количество гемолитических кризов, применялся экулизумаб.
Об авторах
Д. А. ДолгополоваРоссия
Е. Е. Зинина
Россия
Ю. А. Седлова
Россия
Список литературы
1. Воробьев А.И. Болезнь Маркиафавы– Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Руководство по гематологии. Т. 2. М.: Медицина, 1985. С. 121–9. [Vorobiev A.I. Disease Markiafavy–Micheli (paroxysmal nocturnal haemoglobinuria) Manual of Hematology. Vol. 2. Moscow: Meditsina, 1985. P. 121–9. (In Russ.)].
2. Денхэм М.Д., Чанарин И. Болезни крови у пожилых. М.: Медицина, 1989. [Denham M.J., Chanarin I. Blood disorders in the elderly. Moscow: Meditsina, 1989. (In Russ.)].
3. Dacie J.V., Lewis S.M. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: clinical manifestations, hematology and nature of the disease. Ser Hematol 1972;5(3):3–23.
4. Антонеску М., Апэтяну В., Берчану Шт. Клиническая гематология. Бухарест, 1985. [Antonesku M., Apetyanu V., Berchanu Sht. Clinical Hematology. Bucharest, 1985. (In Russ.)].
5. Абдулкадыров К.М. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы–Микели). Гематология: Новейший справочник. СПб.: Сова, 2004. С. 294–9. [Abdulkadirov K.M. Рaroxysmal nocturnal haemoglobinuria (disease Markiafavy– Micheli). Hematology: The latest guide. Saint Petersburg, 2004. P. 294–9. (In Russ.)].
6. Dworacki G., Sikora J., Mizera-Nyczak E. et al. Flow cytometric analysis of CD55 and CD59 expression on blood cells in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Folia Histochem Cytobiol 2005;43(2):117–20.
7. Cui W., Lin Q., Zhang Z. Phenotypic analysis of affected peripheral erythroid for CD59 in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Chin Med J (Engl) 2002;115(2):206–8.
8. Хоффбранд В., Петит Дж. Гематология. Атлас-справочник. М.: Практика, 2007. 408 c. [Hoffbrand V., Petit J. Hematology. Atlas-guide. Moscow: Practika, 2007. 408 p. (In Russ.)].
9. Maciejewski J.P., Rivera C., Kook H. et al. Relationship between bone marrow failure syndromes and the presence of glycophosphatidyl inositol-anchored proteindeficient clones. Br J Haematol 2001;115(4):1015–22.
10. Rosse W.F., Hillmen P., Schreiber A.D. Immune-mediated hemolytic anemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2004:48–62.
11. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. М.: ЭКСМО; СПб.: Сова, 2004, 242 c. [Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematology Atlas. Moscow: EXSMO; Saint Petersburg: Sova, 2004. 242 p. (In Russ.)].
12. Risitano A.M., Notaro R., Marando L. et al. Complement fraction 3 binding on erythrocytes as additional mechanism of disease in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients treated by eculizumab. Blood 2009;113(17):4094–100.
13. Parker C. Eculizumab for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Lancet 2009;373 (9665):759–67.
14. Вуд М.Э., Банн П.А. Секреты гематологии и онкологии. М.: Бином; СПб.: Невский диалект, 1997. 560 c. [Wud M.E., Bann, P.A. Secrets of Hematology and Oncology. Moscow: Binom; Saint Petersburg: Nevskiy dialekt, 1997. 560 p. (In Russ.)].
15. Андерсон Ш. Атлас. Гематология. М.: Логосфера, 2007. 608 c. [Anderson Sh. Atlas. Hematology. Moscow: Logosphera, 2007. 608 p. (In Russ.)].
Рецензия
Для цитирования:
Долгополова Д.А., Зинина Е.Е., Седлова Ю.А. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ ИЛИ «МАСКА» ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ? Клиницист. 2015;9(2):48-52. https://doi.org/10.17650/1818-8338-2015-9-2-48-52
For citation:
Dolgopolova D.A., Zinina E.E., Sedlova Yu.A. CHRONIC HEPATITIS OR «DISGUISE» PAROXYSMAL NOCTURAL HEMOGLOBINURIA? The Clinician. 2015;9(2):48-52. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/1818-8338-2015-9-2-48-52