Гранулематоз с полиангиитом под маской легочного туберкулеза: трудности диагностики

Цель работы - представление клинического случая поздней диагностики гранулематоза с полиангиитом (ГПА), длительное время трактовавшегося как легочная форма туберкулеза (с безуспешной противотуберкулезной терапией), приведшего к тяжелым структурным изменениям, резекции легких и деформации костей лицевого скелета.

Материалы и методы. пациент С., 31 год, поступил в ревматологическое отделение с жалобами на кровянистые выделения из носа с образованием корочек, снижение слуха с обеих сторон, слабость, деформацию носа. Из анамнеза: в 2012 г. появился кашель со слизистой мокротой. при обследовании в Центре по борьбе с туберкулезом на основании множественных округлых фокусов обоих легких, несмотря на отрицательный диаскин-тест и отсутствие в анализе мокроты микобактерий туберкулеза, диагностирован инфильтративный туберкулез. В течение 2 лет получил комбинированную терапию противотуберкулезными препаратами. В 2013 г. проведена этапная комбинированная резекция левого легкого, в 2014 г. - резекция нижней доли правого легкого. В 2015 г. усилились выделения из носа, стали отходить крупные корки с последующим кровотечением, наблюдалось изменение формы носа. В 2016 г. в связи со снижением слуха на левое ухо обратился к оториноларингологу, диагностированы язвенно-некротический ринит, перфорация перегородки носа. Антибиотикотерапия не дала эффекта. при обследовании в анализах крови выявлены положительные антитела к протеиназе-3. В марте 2017 г. госпитализирован в ревматологическое отделение.

Результаты. Наблюдались КТ-признаки фиброзных изменений в легких с кальцинатами, зоны уплотнения по типу «матового стекла» в верхних долях легких. по данным лабораторного обследования выявлены положительные антитела к протеиназе-3, снижение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции. при пересмотре интраоперационного биопсийного материала участка легкого и слизистой полости носа выявлены морфологические признаки гранулематоза с полиангиитом. Впервые за 5 лет диагностирован гранулематоз с полиангиитом генерализованной формы с хроническим течением, средней степени активности, поражением верхних дыхательных путей (пансинусит, ринит, хронический двусторонний адгезивный средний отит), легких (неспецифическая интерстициальная пневмония), почек (микрогематурия, протеинурия) и суставов (артралгии). Индекс активности по бирмингемской шкале активности васкулита - 16 баллов, индекс повреждения при васкулите - 6 баллов. при ретроспективном анализе туберкулез подтвержден не был, в том числе фтизиатрами. проводилась терапия преднизолоном, циклофосфамидом (эндоксаном), бисептолом, на этом фоне состояние пациента значительно улучшилось.

Заключение. представленный клинический случай демонстрирует трудности дифференциальной диагностики ГпА с другими гранулематозными процессами. поздняя диагностика привела к повреждению жизненно важных органов - легких, почек, деформации спинки носа, чего, скорее всего, можно было избежать в случае своевременной диагностики и раннего начала адекватной терапии. В результате ошибочной диагностики в дебюте заболевания пациенту дважды выполнена неоправданная резекция одного легкого и части второго. Своевременная диагностика гранулематозного процесса с привлечением в качестве экспертов нескольких патоморфологов, в том числе при торпидном течении туберкулеза легких, значительно улучшает прогноз заболевания и позволяет избежать фатальных осложнений.

1. Greco A., Marinella C., Fusconi M. et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol 2016;29(2):151-9. DOI: 10.1177/0394632015617063

2. Exley A.R., Bacon P.A., Luqmani R.A. et al. Development and initial validation of the Vasculitis Damage Index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. Arthritis Rheum 1997;40(2):371-80. DOI: 10.1002/art.1780400222

3. Kamali S., Erer B., Artim-Esen A. et al. Predictors of Damage and Survival in Patients with Wegener's Granulomatosis: Analysis of 50 Patients. J Rheumatol 2010;37(2):374-8. DOI: 10.3899/jrheum.090387

4. Bhamra K., Luqmani R. Damage assessment in ANCA-associated vasculitis. Curr Rheumatol Rep 2012;14(6):494-500. DOI: 10.1007/s11926-012-0291-1

5. Щекина С.А., Балыкова Л.А., Селезнева Н.М. Гранулематоз с полиангиитом. Клиническая медицина 2020;98(5):378-82. DOI: 10.30629/0023-2149-2020-98-5-378-382

6. Бекетова Т.В., Попов И.Ю., Бабак В.В. Обзор рекомендаций по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов, представленных в 2021 г. Американской коллегией ревматологов и Фондом васкулитов. Научно-практическая ревматология 2021;59(6):684-92. DOI: 10.47360/1995-4484-2021-684-92 DOI: 10.47360/1995-4484-2021-684-692

7. Бабаева А.Р., Калинина Е.В., Звоноренко М.С. Трудности диагностики гранулематоза Вегенера у взрослых в современной клинической практике (клиническое наблюдение). Волгоградский научно-медицинский журнал 2016;(3):49-54.

8. Gomez-Gomez A., Martmez-Martmez M.U., Cuevas-Orta E. et al. Pulmonary manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Reumatol Clin 2014:10(5):288-93. DOI: 10.1016/j.reuma.2013.12.010

9. Li J., Li C., Li J. Thoracic manifestation of Wegener's granulomatosis: Computed tomography findings and analysis of misdiagnosis. Exp Ther Med 2018;16(1):413-9. DOI: 10.3892/etm.2018.6154

10. Буланов Н.М., Новиков П.И., Литвинова М.А., Моисеев С.В. Эволюция классификации системных васкулитов: от эпонимов к современным критериям. Терапевтический архив 2022;94(5):704-8. DOI: 10.26442/00403660.2022.05.201503 DOI: 10.26442/00403660.2022.05.201503

11. Мякишева Т.В., Дмитриева Е.В. Особенности клинико-рентгенологических проявлений обострения туберкулеза легких у больных молодого возраста. Пульмонология 2011;5:39-42. DOI: 10.18093/0869-0189-2011-0-5-39-42

12. Карнаушкина М.А., Аверьянов А.В., Лесняк В.Н. Синдром уплотнения легочной ткани при оценке компьютерно-томографических изображений органов грудной клетки в практике клинициста: патогенез, значение, дифференциальный диагноз. Пульмонология 2018;28(6):715-21. DOI: 10.18093/08690189-2018-28-6-715-721 DOI: 10.18093/0869-0189-2018-28-6-715-721

13. Robson J.C., Grayson P.C., Ponte C. et al. 2022 American College of Rheumatology / European Alliance of Associations for Rheumatology Classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Rheumatol 2022;74(3):393-9. DOI: 10.1002/art.41986