ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ – ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ

Цель работы – на клиническом примере продемонстрировать сложность дифференциально-диагностического поиска при легочнопочечном синдроме.

Материалы и методы. Пациент А., 68 лет, пенсионер, госпитализирован в ГБУЗ «ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова ДЗМ» в декабре 2017 г. с жалобами на малопродуктивный кашель, лихорадку до 39 °С, слабость, одышку, снижение массы тела до 10 кг в течение 3 мес. При осмотре: бледность кожи и слизистых, отеки голеней, частота сердечных сокращений – 102 уд/мин, ритм правильный, артериальное давление – 130/80 мм рт. ст., частота дыхательных движений – 22 в минуту. При аускультации: в легких жесткое дыхание, в нижних отделах ослаблено, влажные мелкопузырчатые хрипы. Выявлена анемия (гемоглобин – 53 г/л, эритроциты – 1,85 × 1012/л, сывороточное железо – 3,1 мкмоль/л), повышение содержания мочевины до 41,4 ммоль/л, креатинина – до 843,1 мкмоль/л (скорость клубочковой фильтрации – 6 мл/мин/1,73 м2), лейкоцитов – до 12,5 × 109/л, С-реактивного белка – до 124,96 мг/л. В общем анализе мочи – протеинурия 0,47 г/л. По данным компьютерной томографии грудной клетки: выраженные инфильтративные изменения в ткани обоих легких, больше справа, явления альвеолита, бронхиолита в средней доле справа, в 5-м сегменте слева. Лимфаденопатия средостения. После обследования (неоднократное бактериологическое исследование крови, мокроты, тест высвобождения гамма-интерферона, эхокардиография, бронхоальвеолярный лаваж, стернальная пункция, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия и др.) исключены онкопатология, туберкулез легких, сепсис, инфекционный эндокардит и другая инфекционная патология. Назначенные ранее курсы антибактериальной терапии были неэффективны. При иммунологическом анализе крови выявлены высокие титры (1:1280) антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) с перинуклеарным типом свечения (специфичность к миелопероксидазе), отрицательные антитела к базальной мембране клубочков, что позволило диагностировать АНЦА-ассоциированный васкулит.

Результаты. С учетом данных клинического, лабораторного и инструментального обследования пациенту поставлен диагноз: микроскопический полиангиит, AНЦA-ассоциированный, с поражением легких (диссеминированное интерстициальное поражение легких с бронхиолитом), почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), с внутригрудной лимфоаденопатией, III степени активности (индекс BVAS – 23 балла). Дыхательная недостаточность II степени. Хроническая болезнь почек 5Д (скорость клубочковой фильтрации – 6 мл/мин/1,73 м2). Артериальная гипертензия II степени, риск 4. Легочная гипертензия II степени. Хроническая сердечная недостаточность 2А, IV функциональный класс. Анемия смешанного генеза (железодефицитная, хронического заболевания), тяжелого течения. Распространенный полипоз толстой кишки (гиперпластический вариант). В стационаре назначали антибактериальные препараты (цефоперазон сульбактам), противогрибковые (флутиказон), проводили коррекцию анемии (препараты железа и эритропоэтин, гемотрансфузии), гемодиализ. Внутривенно вводили циклофосфан 400 мг, через неделю – 800 мг. Назначен метипред (60 мг/сут), ко-тримоксазол (480 мг 3 раза в неделю). На фоне проводимой терапии отмечено значительное улучшение состояния – нормализация температуры тела, уменьшение одышки, кашля, слабости, повышение аппетита. Пациент был выписан с рекомендациями продолжить цитостатическую терапию по схеме и назначением программного гемодиализа по месту жительства.

Заключение. Данный клинический пример демонстрирует, что при проведении дифференциально-диагностического поиска при легочно-почечном синдроме необходимо помнить об АНЦА-ассоциированном васкулите. Своевременно установленный диагноз и активная цитостатическая терапия имеют принципиальное значение в лечении, способствуя замедлению прогрессирования заболевания и улучшая прогноз.

1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов, 2013. URL: https:// diseases.medelement.com/disease/системныеваскулиты-рекомендации-рф/15090.

2. Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист 2015;9(2):8–12.

3. Jennette J.C., Falk R.J., Hu P, Xiao H. et al. Pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody – associated small-vessel vasculitis. Annu Rev Pathol 2013;8(1):139–60.

4. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65(1):1–11.

5. Ntatsaki E., Watts R.A., Scott D.G. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am 2010;36(3):447–61.

6. Watts R.A., Mooney J., Skinner J. et al. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 2012;51(5):926–31.

7. Fujimoto S., Watts R.A., Kobayashi S. et al. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibody vasculitis between Japan and the U.K. Rheumatology (Oxford) 2011;50(10):1916–20.

8. Козловская Н.Л., Гордовская Н.Б., Коротчаева Ю.В. ПРОЕКТ Национальных рекомендаций по диагностике и лечению ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах), 2014. URL: http://nonr.ru/wp-content/uploads/2013/11/Рекомендации-поАНЦА-ГН-оконч.pdf.

9. Khan I., Watts R.A. Classification of ANCA-associated vasculitis. Curr Rheumatol Rep 2013;15(12):383. DOI: 10.1007/s11926-013-0383-6.

10. Моисеев С.В., Новиков П.И., Мешков А.Д., Иваницкий Л.В. АНЦА-ассоциированные васкулиты: спорные вопросы классификации, диагностики и оценки активности и современные подходы к лечению. Клиническая фармакология и терапия 2014;23(1):44–50.

11. Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. М.: Русский врач, 2001. 96 c.

12. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. 616 c.

13. Flossmann O., Berden A., de Groot K. et al. Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2011;70(3):488–94.

14. Jones R.B., Tervaert J.W., Hauser T. et al. European Vasculitis Study Group: Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010;363(3):211–20.

15. Stone J.H., Merkel P.A., Spiera R. et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2010;363(3):221–32.

16. Charles P., Bienvenu B., Bonnotte B. et al. Rituximab: recommendations of the French Vasculitis Study Group (FVSG) for induction and maintenance treatments of adult, antineutrophil cytoplasm antibody-associated necrotizing vasculitides. Presse Med 2013;42(10):1317–30.

17. Guillevin L., Pagnoux C., Seror R. et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine 2011;90(1):19–27