The ClinicianThe ClinicianКлиницист1818-83382412-8775Publishing House ABV Press59810.17650/1818-8338-2024-18-2-K717REVIEWОБЗОРDamage to the organ of hearing and upper respiratory tract in vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodiesПоражение органа слуха и верхних дыхательных путей при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителамиhttps://orcid.org/0000-0002-7410-9784KlimenkoA. A.КлименкоА. А.
Russian Federation

Alesya Aleksandrovna Klimenko

Аcad. A.I. Nesterov Department of Faculty Therapy N.I. Pirogov RNRMU

1 Ostrovitianova St., Moscow 117997; 8 Leninskiy Avenue, Moscow 119049

Алеся Александровна Клименко - Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

117997 Москва, ул. Островитянова, 1; 119049 Москва, Ленинский просп., 8

aaklimenko@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5582-7094LoginovaT. K.ЛогиноваТ. К.
Russian Federation

Аcad. A. I. Nesterov Department of Faculty Therapy

1 Ostrovitianova St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0000-0002-0457-8921SahakyanYu. M.СаакянЮ. М.
Russian Federation

Аcad. A. I. Nesterov Department of Faculty Therapy

1 Ostrovitianova St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0009-0001-1256-8889PetrikovaV. I.ПетриковаВ. И.
Russian Federation

Аcad. A. I. Nesterov Department of Faculty Therapy

1 Ostrovitianova St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0000-0001-8266-6022AndriyashkinaD. Yu.АндрияшкинаД. Ю.
Russian Federation

Аcad. A. I. Nesterov Department of Faculty Therapy

1 Ostrovitianova St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииN.I. Pirogov City Clinical Hospital No 1, Moscow Healthcare DepartmentГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница № 1 им. Н.И. Пирогова здравоохранения города Москвы»1504202418212200109202401092024Copyright ©; 2024, Klimenko A.A., Loginova T.K., Sahakyan Y.M., Petrikova V.I., Andriyashkina D.Y.Copyright ©; 2024, Клименко А.А., Логинова Т.К., Саакян Ю.М., Петрикова В.И., Андрияшкина Д.Ю.2024Klimenko A.A., Loginova T.K., Sahakyan Y.M., Petrikova V.I., Andriyashkina D.Y.Клименко А.А., Логинова Т.К., Саакян Ю.М., Петрикова В.И., Андрияшкина Д.Ю.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://klinitsist.abvpress.ru/Klin/article/view/598

Antineutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis (ANCA-AV) is a systemic necrotizing granulomatous vasculitis affecting mainly small-caliber vessels. ANCA-AV occupy a special place among systemic vasculitis, which is characterized by a highly active life-threatening course of the disease, requiring rapid differential diagnosis and aggressive immunosuppressive therapy. The ANCA-AV group consists of 3 nosologies: granulomatosis with polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. The “calling card” of ANCA-AV is the lesion of the upper respiratory tract, especially the ENT organs (70–100 % of patients). The nasal cavity and paranasal sinuses are the most common areas of lesion in the head and neck (85–100 %), whereas ear damage occurs in about 35% (range, 19–61 %) of cases. Lesion of the ENT organs is typical for the debut of ANCA-AV, which makes early diagnosis difficult, since diseases of the upper respiratory tract are extremely common in all age groups. Diagnosis verification occurs mainly at the stage of generalized involvement of many organs and systems, causing severe course with the development of pulmonary-cardiac and renal insufficiency, which lead to the death of the patient. The main ENT manifestations of ANCA-AV can be grouped into several groups: sinonasal, otological, tracheobronchial, oral cavity lesions and others. Pseudotumors are often found in ANCA-AV. They are characterized by the appearance of parapharyngeal, parotid, submandibular, paratracheal volumetric formations. As a rule, the appearance of tumor-like formations is observed at an early stage of the disease and is associated with the presence of antibodies to proteinase 3, systemic manifestations of vasculitis. Pseudotumor in the ENT region may be accompanied by secondary neuropathies of cranial nerves, destruction of bone tissue, which requires histological verification of the disease.

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-АВ), – это системные некротизирующие гранулематозные васкулиты, поражающие преимущественно сосуды мелкого калибра. Они занимают особое место среди системных васкулитов, для которых характерна высокая активность, жизнеугрожающее течение заболевания, требующее быстрой дифференциальной диагностики и агрессивной иммуносупрессивной терапии. Группу АНЦА-АВ составляют 3 нозологии: гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит. «Визитная карточка» АНЦА-АВ – поражение верхних дыхательных путей, особенно ЛОР-органов (70–100 % больных). Наиболее частыми (85–100 %) мишенями АНЦА-АВ оказываются полость носа и околоносовые пазухи, тогда как вовлечение уха встречается примерно в 35 % (от 19 до 61 %) случаев. Поражение ЛОР-органов характерно для дебюта АНЦА-АВ, что затрудняет раннюю диагностику, так как заболевания верхних дыхательных путей крайне распространены во всех возрастных группах. Верификация диагноза происходит главным образом на этапе генерализованного вовлечения многих органов и систем, обусловливая тяжелое течение с развитием легочно-сердечной и почечной недостаточности, что ведет к гибели пациента. Основные ЛОР-проявления АНЦА-АВ можно разделить на несколько групп: синоназальные, отологические, трахеобронхиальные, поражение ротовой полости и др. При АНЦА-АВ часто встречаются псевдоопухоли с характерным появлением парафарингеальных, околоушных, подчелюстных, паратрахеальных объемных образований. Как правило, опухолевидные образования возникают на ранней стадии заболевания и ассоциируются с наличием антител к протеиназе 3 и системными проявлениями васкулита. Псевдоопухоль в ЛОР-области может сопровождаться вторичными невропатиями черепных нервов, деструкцией костной ткани, что требует гистологической верификации заболевания.

vasculitisgranulomatosis with polyangiitisANCAANCA-associated vasculitiseosinophilic granulomatosis with polyangiitismicroscopic polyangiitisENT pathologysaddle deformitypsedotumorotitis mediaваскулитгранулематоз с полиангиитомантинейтрофильные цитоплазматические антителаАНЦА-ассоциированные васкулитыэозинофильный гранулематоз с полиангиитоммикроскопический полиангиитЛОР-патологияседловидная деформация носапсевдоопухольсредний отитThe work was performed without external fundingРабота выполнена без спонсорской поддержки.Shostak N.A., Klimenko A.A. Systemic vasculitis: new in classification, diagnosis and treatment. Klinitsist = The Clinician 2015;9(2):8–12. (In Russ.). DOI: 10.17650/1818-8338-2015-9-2-8-12Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист 2015;9(2):8–12. DOI: 10.17650/1818-8338-2015-9-2-8-12Novikova A.V., Pravdyuk N.G., Shmidt E.I. et all. Case of granulomatosis with polyangiitis: optimal possibilities for rapid diagnosis in a multidisciplinary hospital. Klinitsist = The Clinician 2022;16(4):45–55. (In Russ.) DOI: 10.17650/1818-8338-2022-16-3-К673Новикова А.В., Правдюк Н.Г., Шмидт Е.И. и др. Гранулематоз с полиангиитом: оптимальные возможности быстрой диагностики в многопрофильном стационаре. Клиницист 2022;16(4):45–55. DOI: 10.17650/1818-8338-2022-16-4-К673Kitching A.R., Anders H.J., Basu N. et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers 2020;6(1):71. DOI: 10.1038/s41572-020-0204-yLiu L.J., Chen M., Yu F. et al. Evaluation of a new algorithm in classification of systemic vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2008;47(5):708–12. DOI: 10.1093/rheumatology/ken079Watts R.A., Scott D.G., Jayne D.R. et al. Renal vasculitis in Japan and the UK – are there differences in epidemiology and clinical phenotype? Nephrol Dial Transplant 2008;23(12):3928–31. DOI: 10.1093/ndt/gfn354Watts R.A., Gonzalez-Gay M.A., Lane S.E. et al. Geoepidemiology of systemic vasculitis: comparison of the incidence in two regions of Europe. Ann Rheum Dis 2001;60(2):170–2. DOI: 10.1136/ard.60.2.170O’Donnell J.L., Stevanovic V.R., Frampton C. et al. Wegener’s granulomatosis in New Zealand: evidence for a latitude-dependent incidence gradient. Intern Med J 2007;37(4):242–6. DOI: 10.1111/j.1445-5994.2006.01297.xHartl D.M., Aïdan P., Brugière O. et al. Wegener’s granulomatosis presenting as a recurrence of chronic otitis media. Am J Otolaryngol 1998;19(1):54–60. DOI: 10.1016/s0196-0709(98)90067-9Cotch M.F., Hoffman G.S., Yerg D.E. et al. The epidemiology of Wegener’s granulomatosis. Estimates of the five-year period prevalence, annual mortality, and geographic disease distribution from population-based data sources. Arthritis Rheum 1996;39(1):87–92. DOI: 10.1002/art.1780390112Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s granulomatosis in northern Norway. Arthritis Rheum 2000;43(11):2481–7. DOI: 10.1002/1529-0131(200011)43:11<2481::AID-ANR15>3.0.CO;2-6Puteliene B., Aleksyniene V., Kasparaviciene J. Vaiku Vegenerio granuliomatoze [Wegener’s granulomatosis in childhood]. Medicina (Kaunas) 2003;39(5):494–7.Wasserman I., Chari D.A., Gray S.T. et al. Ear, nose, and throat manifestations of vasculitis and other systemic autoimmune diseases: otologic, sinus, and airway. Rheum Dis Clin North Am 2023;49(3):633–45. DOI: 10.1016/j.rdc.2023.03.012Wojciechowska J., Krajewski W., Krajewski P., Kręcicki T. Granulomatosis with polyangiitis in otolaryngologist practice: a review of current knowledge. Clin Exp Otorhinolaryngol 2016;9(1):8–13. DOI: 10.21053/ceo.2016.9.1.8White J., Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun Rev 2023;22(1):103219. DOI: 10.1016/j.autrev.2022.103219Suzuki M., Nakazono A., Morita S. et al. Comparison of clinical characteristics of the nasal manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) and eosinophilic chronic rhinosinusitis (ECRS). Allergol Int 2021;70(1):143–4. DOI: 10.1016/j.alit.2020.05.009Martinez Del Pero M., Walsh M., Luqmani R. et al. Long-term damage to the ENT system in Wegener’s granulomatosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011;268(5):733–9. DOI: 10.1007/s00405-010-1421-xGirasoli L., Cazzador D., Padoan R. et al. Update on vertigo in autoimmune disorders, from diagnosis to treatment. J Immunol Res 2018;2018:5072582. DOI: 10.1155/2018/5072582Nogaki T., Keskin N., Azuma T. et al. Quantitative assessment of vestibular otopathology in granulomatosis with polyangitis: a temporal bone study. Laryngoscope Investig Otolaryngol 2018;3:473–7. DOI: 10.1002/lio2.182Ono N., Niiro H., Ueda A. et al. Characteristics of MPO-ANCApositive granulomatosis with polyangiitis: a retrospective multicenter study in Japan. Rheumatol Int 2015;35(3):555–9. DOI: 10.1007/s00296-014-3106-zSeccia V., Fortunato S., Cristofani-Mencacci L. et al. Focus on audiologic impairment in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Laryngoscope 2016;126(12):2792–7. DOI: 10.1002/lary.25964Schirmer J.H., Wright M.N., Herrmann K. et al. MyeloperoxidaseAntineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-positive granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) is a clinically distinct subset of ANCA-associated vasculitis: a retrospective analysis of 315 patients from a German vasculitis referral center. Arthritis Rheumatol 2016;68(12):2953–63. DOI: 10.1002/art.39786Schirmer J.H., Wright M.N., Herrmann K. et al. Myeloperoxidase-Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-positive granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) is a clinically distinct subset of ANCA-associated vasculitis: a retrospective analysis of 315 patients from a German vasculitis referral center. Arthritis Rheumatol 2016;68(12):2953–63. DOI: 10.1002/art.39786Harabuchi Y., Kishibe K., Tateyama K. et al. Clinical characteristics, the diagnostic criteria and management recommendation of otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (OMAAV) proposed by Japan Otological Society. Auris Nasus Larynx 2021;48(1):2–14. DOI: 10.1016/j.anl.2020.07.004Seccia V., Cristofani-Mencacci L., Dallan I. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and laryngeal involvement: Review of the literature and a cross-sectional prospective experience. J Laryngol Otol 2018;132(7):619–23. DOI: 10.1017/S0022215118000737Martinez Del Pero M., Jayne D., Chaudhry A. et al. Long-term outcome of airway stenosis in granulomatosis with polyangiitis (Wegener Granulomatosis): An observational study. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014;140(11):1038–44. DOI: 10.1001/jamaoto.2014.2430Jordan N.P., Verma H., Siddiqui A. et al. Morbidity and mortality associated with subglottic laryngotracheal stenosis in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis): a single-centre experience in the United Kingdom. J Laryngol Otol 2014;128(9):831–7. DOI: 10.1017/S0022215114001650Quinn K.A., Gelbard A., Sibley C. et al. Subglottic stenosis and endobronchial disease in granulomatosis with polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 2019;58(12):2203–11. DOI: 10.1093/rheumatology/kez217Guardiani E., Moghaddas H.S., Lesser J. et al. Multilevel airway stenosis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Am J Otolaryngol 2015;36(3):361–3. DOI: 10.1016/j.amjoto.2014.12.010Terrier B., Dechartres A., Girard C. et al. Granulomatosis with polyangiitis: Endoscopic management of tracheobronchial stenosis: Results from a multicentre experience. Rheumatology (Oxford) 2015;54(10):1852–7. DOI: 10.1093/rheumatology/kev129Rottem M., Fauci A.S., Hallahan C.W. et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr 1993;122(1):26–31. DOI: 10.1016/s0022-3476(05)83482-1Alam D.S., Rahul S., Raj S. et al. Upper airway manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Cleve Clin J Med 2012;79(Suppl 3):16–21. DOI: 10.3949/ccjm.79.s3.04Marroquín-Fabián E., Ruiz N., Mena-Zúñiga J. et al. Frequency, treatment, evolution, and factors associated with the presence of tracheobronchial stenoses in granulomatosis with polyangiitis Retrospective analysis of a case series from a single respiratory referral center. Semin Arthritis Rheum 2019;48(4):714–9. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2018.05.005Trimarchi M., Sinico R.A., Teggi R. et al. Otorhinolaryngological manifestations in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Autoimmun Rev 2013;12(4):501–5. DOI: 10.1016/j.autrev.2012.08.010Hernández G., Serrano C., Porras L. et al. Strawberry-like gingival tumor as the first clinical sign of Wegener’s granulomatosis. J Periodontol 2008;79(7):1297–303. DOI: 10.1902/jop.2008.070572Hanisch M., Fröhlich L.F., Kleinheinz J. Gingival hyperplasia as first sign of recurrence of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis): case report and review of the literature. BMC Oral Health 2016;17(1):33. DOI: 10.1186/s12903-016-0262-4Lin L., Yu R., Zheng L. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting with oral granuloma as the initial symptom: a case report. Front Med (Lausanne) 2022;9:842137. DOI: 10.3389/fmed.2022.842137Coates M.L., Martinez Del Pero M. Updates in antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis for the ENT surgeon. Clin Otolaryngol 2020;45(3):316–26. DOI: 10.1111/coa.13524Greco A., Marinelli C., Fusconi M. et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol 2016;29(2):151–9. DOI: 10.1177/0394632015617063Pendolino A.L., Unadkat S., Zhang H. et al. The role of surgery in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides affecting the nose and sinuses: a systematic review. SAGE Open Med 2020;8:205031212093673. DOI: 10.1177/2050312120936731Devaney K.O., Travis W.D., Hoffman G. et al. Interpretation of head and neck biopsies in Wegener’s granulomatosis. А pathologic study of 126 biopsies in 70 patients. Am J Surg Pathol 1990;14(6):555–64. DOI: 10.1097/00000478-199006000-00006Vega Villanueva K.L., Espinoza L.R. Eosinophilic vasculitis. Curr Rheumatol Rep 2020;22(1):5. DOI: 10.1007/s11926-020-0881-2