The ClinicianThe ClinicianКлиницист1818-83382412-8775Publishing House ABV Press56110.17650/1818-8338-2023-17-3-K693CASE REPORTОПИСАНИЕ СЛУЧАЯChronic thromboembolic pulmonary hypertension in a patient with myxoma of the heart and thrombophilia of mixed genesisХроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия у пациента с миксомой сердца и тромбофилией смешанного генезаhttps://orcid.org/0000-0003-3603-5160OkorokovV. G.ОкороковВ. Г.
Russian Federation

9 Vysokovoltnaya St., Ryazan 390026

390026 Рязань, ул. Высоковольтная, 9

https://orcid.org/0000-0002-6739-2817EvsinaO. V.ЕвсинаО. В.
Russian Federation

9 Vysokovoltnaya St., Ryazan 390026

390026 Рязань, ул. Высоковольтная, 9

ov.evsina@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1887-2715FominaV. A.ФоминаВ. А.
Russian Federation

96 Stroykova St., Ryazan 390026

390026 Рязань, ул. Стройкова, 96

https://orcid.org/0000-0003-4488-9553TkachenkoK. A.ТкаченкоК. А.
Russian Federation

96 Stroykova St., Ryazan 390026

390026 Рязань, ул. Стройкова, 96

https://orcid.org/0009-0005-9838-1853DubovaN. V.ДубоваН. В.
Russian Federation

96 Stroykova St., Ryazan 390026

390026 Рязань, ул. Стройкова, 96

https://orcid.org/0000-0002-9900-0363KhashumovR. M.ХашумовР. М.
Russian Federation

96 Stroykova St., Ryazan 390026

390026 Рязань, ул. Стройкова, 96

Acad. I. P. Pavlova Ryazan State Medical University of the Ministry of Health of RussiaФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава РоссииRegional Clinical Cardiological Dispensary of the Ministry of Health of the Ryazan regionГБУ Рязанской области «Областной клинический кардиологический диспансер» Минздрава Рязанской области1507202317350571901202419012024Copyright ©; 2023, Okorokov V.G., Evsina O.V., Fomina V.A., Tkachenko K.A., Dubova N.V., Khashumov R.M.Copyright ©; 2023, Окороков В.Г., Евсина О.В., Фомина В.А., Ткаченко К.А., Дубова Н.В., Хашумов Р.М.2023Okorokov V.G., Evsina O.V., Fomina V.A., Tkachenko K.A., Dubova N.V., Khashumov R.M.Окороков В.Г., Евсина О.В., Фомина В.А., Ткаченко К.А., Дубова Н.В., Хашумов Р.М.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://klinitsist.abvpress.ru/Klin/article/view/561

Objective. To describe the clinical case of a young patient with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) with heart myxoma and thrombophilia of mixed origin, who underwent surgical treatment.

Materials and methods. Patient Z., 24 years old, was admitted to the cardiology department with cough with sputum production that occurs during physical activity, including streaks of blood, shortness of breath with slight physical exertion, legs and feets edema, weakness and dizziness. The examination was carried out: electrocardiography; multislice computed tomography pulmonary angiography; echocardiography (EchoCG); transesophageal EchoCG; magnetic resonance imaging of the heart with contrast; screening for coagulopathy.

Results. Based on clinical data, medical history, laboratory, instrumental diagnostic, we have put the diagnosis: Myxoma of the right atrium. Patent foramen ovale. Thrombophilia of mixed origin: hereditary – heterozygous mutation of the prothrombin gene (factor 2), acquired – hyperhomocysteinemia. Postthrombotic deep vein disease of the left lower limb. Recurrent pulmonary embolism (last relapse dated October 19, 2022). CTEPH functional class III (World Health Organization), moderate risk. Congestive heart failure with reduced right ventricular ejection fraction, functional class III (by the New York Heart Association). Relative tricuspid valve regurgitation grade 3. The patient underwent surgery: thromboendarterectomy from the right pulmonary artery under conditions of circulatory arrest and deep hypothermia, removal of a right atrium myxoma under conditions of artificial circulation and blood cold cardioplegia: tricuspid valve plasty according to De Vega. After surgery patient’s condition was significantly improved.

Conclusion. The features of diagnosis and treatment of a patient suffering from CTEPH and cardiac myxoma are outlined. Surgery: Pulmonary thrombectomy and cardiac myxoma removal may improve the patient’s condition with CTEPH and left atrial myxoma.

Цель работы – представление клинического случая молодого пациента с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ) с миксомой сердца и тромбофилией смешанного генеза, которому проведено оперативное лечение.

Материалы и методы. Больной З., 24 года, поступил в отделение кардиологии с жалобами на кашель с выделением мокроты, возникающий при физической нагрузке, в том числе с прожилками крови, одышку при небольшой физической нагрузке, пастозность голеней и стоп, общую слабость и головокружение. проведено комплексное обследование больного З.: электрокардиография, мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием легочной артерии, эхокардиография (ЭхоКГ), чреспищеводная ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, скрининг на коагулопатии.

Результаты. На основании данных клинической картины, анамнеза и результатов лабораторно-инструментальных методов исследований установлен диагноз: «Миксома правого предсердия. Открытое овальное окно. Тромбофилия смешанного генеза: наследственная – гетерозиготная мутация гена протромбина (фактора 2), приобретенная – гипергомоцистеинемия. посттромботическая болезнь глубоких вен левой нижней конечности. Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (последний рецидив от 19.10.2022 г.). ХТЭЛГ III функциональный класс (по классификации Всемирной организации здравоохранения), умеренный риск. Хроническая сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса правого желудочка, III функциональный класс (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). Относительная недостаточность трикуспидального клапана 3-й степени». пациенту выполнено оперативное вмешательство: тромбэндартерэктомия из правой легочной артерии в условиях циркуляторного ареста и глубокой гипотермии, удаление миксомы правого предсердия в условиях искусственного кровообращения и кровяной холодовой кардиоплегии: пластика трикуспидального клапана по Де Вега (N. DeVega).

Заключение. Изложены особенности диагностики, лечения пациента, страдающего ХТЭЛГ и миксомой сердца. проведенная тромбэктомия из легочной артерии и удаление миксомы сердца могут улучшить состояние пациента с ХТЭЛГ и миксомой левого предсердия.

pulmonary hypertensionchronic thromboembolic pulmonary hypertensionmyxomathromboembolismthrombophiliatransesophageal echocardiographythrombolytic therapymultispiral computed tomographyangiographyheterozygous mutation of the prothrombin gene (factor 2)hyperhomocysteinemiaлегочная гипертензияхроническая тромбоэмболическая легочная гипертензиямиксоматромбоэмболиятромбофилиячреспищеводная эхокардиографиятромболитическая терапиямультиспиральная компьютерная томографияангиографиягетерозиготная мутация гена протромбина (фактора 2)гипергомоцистеинемияChazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S. et al. Eurasian association of cardiology (EAC) guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (2020). Evrazijskij kardiologicheskij zhurnal = Eurasian Heart Journal 2021;(1):6–43. (In Russ.). DOI: 10.38109/2225-1685-2021-1-6-43Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (2020). Евразийский кардиологический журнал 2021;(1):6–43. DOI: 10.38109/2225-1685-2021-1-6-43Konstantinides S.V., Meyer G., Becattini C. и др. Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой легочной эмболии, разработанные в сотрудничестве с Европейским респираторным обществом (ERS), 2019. Российский кардиологический журнал 2020;25(8):3848. DOI: 10.15829/1560-4071-2020-3848Konstantinides S.V., Meyer G., Becattini C. et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonaryembolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS). Rossijskij kardiologicheskij zhkrnal = Russian Journal of Cardiology 2020;25(8):3848. (In Russ.). DOI: 10.15829/1560-4071-2020-3848Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension; Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J 2022; 43(38):3618–731. DOI:10.1093/eurheartj/ehac237Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension; Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J 2022; 43(38):3618–731. DOI:10.1093/eurheartj/ehac237Leber L., Beaudet A., Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ 2021;11(1): 2045894020977300. DOI: 10.1177/2045894020977300Leber L., Beaudet A., Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ 2021;11(1): 2045894020977300. DOI: 10.1177/2045894020977300Delcroix M., Torbicki A., Gopalan D. et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2021;57(6):2002828. DOI: 10.1183/13993003.02828-2020Delcroix M., Torbicki A., Gopalan D. et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2021;57(6):2002828. DOI: 10.1183/13993003.02828-2020Чазова И.Е., Валиева З.С., Наконечников С.Н. и др. Особенности клинико-функционального и гемодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра. Терапевтический архив 2019;91(9):77–87. DOI: 10.26442/00403660.2019.09.000343.Chazova I.E., Valieva Z.S., Nakonechnikov S.N. et al. Features of clinical, functional and hemodynamics profile, medical treatment and prognosis evaluation in patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension and idiopathic pulmonary arterial hypertension according to the Russian registry. Terapevticheskij arhiv = Therapeutic Archive 2019;91(9): 77–87. (In Russ.). DOI: 10.26442/00403660.2019.09.000343Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019;53(1):180191572. DOI: 10.1183/13993003.01915-2018Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019;53(1):180191572. DOI: 10.1183/13993003.01915-2018Bruce C.J. Cardiac tumours: Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2011;97(2):151–60. DOI: 10.1136/hrt.2009.186320.Bruce C.J. Cardiac tumours: Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2011;97(2):151–60. DOI: 10.1136/hrt.2009.186320.Wang Z., Chen S., Zhu M. et al. Risk prediction for emboli and recurrence of primary cardiac myxomas after resection. J Cardiothorac Surg 2016;11:22. DOI: 10.1186/s13019-016-0420-4Wang Z., Chen S., Zhu M. et al. Risk prediction for emboli and recurrence of primary cardiac myxomas after resection. J Cardiothorac Surg 2016;11:22. DOI: 10.1186/s13019-016-0420-4Guérin L., Couturaud F., Parent F. et al. Prevalence of chronic thromboem bolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Thromb Haemost 2014;112(3):598–605. DOI: 10.1160/TH13-07-0538Guérin L., Couturaud F., Parent F. et al. Prevalence of chronic thromboem bolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Thromb Haemost 2014;112(3):598–605. DOI: 10.1160/TH13-07-0538Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Оценка бремени хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в Российской Федерации. Терапевтический архив 2018;90(9):101–9. DOI: 10.26442/terarkh2018909101-109Chazova I.E. Martynyuk T.V. Valieva Z.S. et al. The economic burden of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Russian Federation. Terapevticheskii arkhiv = Therapeutic Archive 2018;90(9):101–9. (In Russ.). DOI: 10.26442/terarkh2018909101-109Захарова В.П., Руденко Е.В., Галахин К.А. и др. Миксомы сердца (морфологические аспекты). Киев: Книга плюс, 2003.Zakharova V.P., Rudenko E.V., Galakhin K.A. Myxomas of the heart (morphological aspects). Kyiv: Kniga Plus; 2003. (In Russ.).Zhang Y., Ye Z., Fu Y. et al. Characterizations of ischemic stroke complications in cardiac myxoma patients at a Single Institution in Eastern China. Neuropsychiatr Dis Treat 2021;17:33–40. DOI:10.2147/NDT.S280641Zhang Y., Ye Z., Fu Y. et al. Characterizations of ischemic stroke complications in cardiac myxoma patients at a Single Institution in Eastern China. Neuropsychiatr Dis Treat 2021;17:33–40. DOI:10.2147/NDT.S280641Li H., Guo H., Xiong H. et al. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg 2016;31(1):15–7. DOI:10.1111/jocs.12663Li H., Guo H., Xiong H. et al. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg 2016;31(1):15–7. DOI:10.1111/jocs.12663Raith E. Нeart: cardiac myxoma. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol 2009-03-01. Available at: http://atlasgeneticsoncology.org/solid-tumor/5661/heart-cardiac-myxomaRaith E. Нeart: cardiac myxoma. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol 2009-03-01. Available at: http://atlasgene ticsoncology. org/solid-tumor/5661/heart-cardiac-myxomaЯкушин С.С., Никулина Н.Н., Тереховская Ю.В. Клинические проявления и диагностика тромбоэмболии легочной артерии в рутинной клинической практике (данные Регионального сосудистого центра Рязанской области). Российский медико-биологический вестник им. акад. И.П. Павлова 2022;30(1):51–62. DOI: 10.17816/PAVLOVJ85405Yakushin S.S., Nikulina N.N., Terekhovskaya Y.V. Clinical Manifestations and Diagnosis of Pulmonary Embolism in Routine Clinical Practice (Data from the Ryazan Regional Vascular Center). Rossijskij mediko-biologicheskij vestnik im. akad. I.P. Pavlova = I.P. Pavlov Russian Medical Biological Herald 2022;30(1):51–62. (In Russ.). DOI: 10.17816/PAVLOVJ85405Леонченко С.В. Генетические факторы венозного тромбоза в свете персонифицированного подхода к лечению пациентов с венозными тромбоэмболическими осложнениями. Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2020;8(1):116–23. (In Russ.). DOI:10.23888/hmj202081116-123Leonchenko S.V. Genetic factors of venous thrombosis in the light of a personalized approach to the treatment of patients with venous thromboembolic complications. Nauka molody`x = Young Science (Eruditio Juvenium) 2020;8(1):116–23. (In Russ.). DOI:10.23888/hmj202081116-123.