The ClinicianThe ClinicianКлиницист1818-83382412-8775Publishing House ABV Press55910.17650/1818-8338-2023-17-3-K684ORIGINAL INVESTIGATIONSОРИГИНАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕInterstitial lung disease in patients with systemic scleroderma: approaches to predicting lesion volumeИнтерстициальное заболевание легких у больных системной склеродермией: подходы к прогнозированию объема пораженияhttps://orcid.org/0000-0001-5357-804XKhorolskyD. V.ХорольскийД. В.
Russian Federation

1 Ostrovityanov St., Moscow 117997

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

pchelkins86@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7410-9784KlimenkoA. A.КлименкоА. А.
Russian Federation

1 Ostrovityanov St., Moscow 117997

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0000-0002-3952-6865PershinaE. S.ПершинаЕ. С.
Russian Federation

Bld 2, 8 Trubetskaya St., Moscow 119991

119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

https://orcid.org/0000-0002-0652-2884BabadaevaN. M.БабадаеваН. М.
Russian Federation

1 Ostrovityanov St., Moscow 117997

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0000-0001-9152-3234KondrashovA. A.КондрашовА. А.
Russian Federation

1 Ostrovityanov St., Moscow 117997

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0000-0003-4669-1006ShostakN. A.ШостакН. А.
Russian Federation

1 Ostrovityanov St., Moscow 117997

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0009-0003-4517-8435MikheevaE. P.МихееваЕ. П.
Russian Federation

1 Ostrovityanov St., Moscow 117997

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0009-0008-9878-5753MezenovaM. P.МезеноваМ. П.
Russian Federation

14 Plyushchikha St., Moscow 119121

119121 Москва, ул. Плющиха, 14

https://orcid.org/0000-0002-9443-1164ZhilyaevE. V.ЖиляевЕ. В.
Russian Federation

1 Ostrovityanov St., Moscow 117997

35 Schepkina St., Moscow 129090

2 / 1 Barricadnaya St., Moscow 125993

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

129090 Москва, ул. Щепкина, 35

125993 Москва, ул. Баррикадная, 2 / 1

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава РоссииI.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of Russia (Sechenov University)ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)Polyclinic № 5 of the office of the President of the Russian FederationФГБУ «Поликлиника № 5» Управления делами Президента РФEuropean Medical CenterАО «Европейский медицинский центр»Russian Medical Academy of Continuing Professional Education of the Ministry of Health of RussiaФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России1507202317331411901202419012024Copyright ©; 2023, Khorolsky D.V., Klimenko A.A., Pershina E.S., Babadaeva N.M., Kondrashov A.A., Shostak N.A., Mikheeva E.P., Mezenova M.P., Zhilyaev E.V.Copyright ©; 2023, Хорольский Д.В., Клименко А.А., Першина Е.С., Бабадаева Н.М., Кондрашов А.А., Шостак Н.А., Михеева Е.П., Мезенова М.П., Жиляев Е.В.2023Khorolsky D.V., Klimenko A.A., Pershina E.S., Babadaeva N.M., Kondrashov A.A., Shostak N.A., Mikheeva E.P., Mezenova M.P., Zhilyaev E.V.Хорольский Д.В., Клименко А.А., Першина Е.С., Бабадаева Н.М., Кондрашов А.А., Шостак Н.А., Михеева Е.П., Мезенова М.П., Жиляев Е.В.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://klinitsist.abvpress.ru/Klin/article/view/559

Aim. To determine the factors that contribute to the prediction of the volume of pulmonary lesion in patients with systemic scleroderma (SSc).

Materials and methods. The analysis included patients with SSc observed in the Registry of Myositis, systemic sclerosis and mixed connective tissue disease (REMISSIS), who underwent high-resolution computed tomography (HRCT) of the lungs. For the immunological characteristic, all patients were tested for anti-topoisomerase (anti-Scl-70), and anti-centromeric (anti-CENP-B) antibodies, and anticentromere antibodies (anti-Pm-Scl).

Results. The study included 79 patients with SSc. There was 94.9 % women. Average age – 64.4 ± 11.5 years. Signs of interstitial lung disease (ILD), according to HRCT were detected in 50 patients. The largest extent of lung injury was noted in patients with SSc sine scleroderma (32.7 ± 29.3 %), a smaller extent in patients with diffuse form SSc (16.9 ± 17.1 %) and the lowest in patients with limited SSc (8.5 ± 14.2 %). In addition to the type of disease, the extent of lung injury in patients with SSc-ILD was statistically significantly higher in patients with arthralgia, dyspnea and the presence of antibodies to topoisomerase I and combined autoantibodies. Also, a statistically significant feedback was established with all indicators of the test with a 6-minute walk and forced vital capacity and a direct relationship with indicators of pulmonary artery systolic pressure. When evaluating the correlation between the extent of lung injury and the degree of dyspnea according to Borg, it was found that in patients who assessed dyspnea less than 3 points, the extent of lung injury was less than 25 %. Due to the high degree of correlation, a regression formula was created for the dependence of the extent of lung injury on the distance in the test with a 6-minute walk: extent of lung injury = (52.7–0.1) × distance 6MWT. A multivariate model was also obtained for predicting the extent of lung injury in SSc, in which the patient’s immunotype, distance in the 6-minute walk test, saturation after the 6-minute walk test, and the presence of dyspnea became the most effective.

Цель исследования – определение факторов, которые способствуют прогнозированию объема поражения легких (ОпЛ) у пациентов с системной склеродермией.

Материалы и методы. В анализ включались пациенты с системной склеродермией (ССД), наблюдаемые в рамках Регистра миозитов, системной склеродермии и смешанного заболевания соединительной ткани (РЕМИССиС), которым была выполнена компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) легких. Для иммунологической характеристики всем пациентам проведено тестирование на антитопоизомеразные (анти-Scl-70) и антицентромерные (анти-CENP-B) антитела и антитела к топоизомеразе (анти-Pm-Scl).

Результаты. В исследование вошли 79 пациентов с ССД (94,9 % женщин), средний возраст – 64,4 ± 11,5 года. признаки интерстициального заболевания легких (ИЗЛ), по данным ВРКТ, отмечены у 50 пациентов. Наибольший объем поражения легочного интерстиция выявлен у пациентов с ССД без склеродермы (32,7 ± 29,3 %), меньший – у пациентов с диффузной ССД (16,9 ± 17,1 %) и самый низкий – у пациентов с лимитированной ССД (8,5 ± 14,2 %). помимо типа заболевания объем поражения ткани легких у пациентов с ИЗЛ, ассоциированным с ССД, был статистически значимо выше при артралгиях, одышке, наличии антител к топоизомеразе I типа и сочетании различных аутоантител. Также установлена статистически значимая обратная связь со всеми показателями теста с 6-мин ходьбой (ТШХ) и форсированной жизненной емкостью легких и прямая связь – с показателями систолического давления в легочной артерии. при оценке связи ОпЛ со степенью одышки по боргу выявлено, что у больных, оценивших одышку менее чем в 3 балла, ОпЛ составил менее 25 %. благодаря высокой степени корреляции создана регрессионная формула зависимости ОпЛ от дистанции в ТШХ: ОпЛ = (2,7–0,1) × дистанция ТШХ.

Заключение. В работе получена многофакторная модель прогнозирования ОпЛ при ССД, наибольшую эффективность в которой приобрели показатели иммунотипа пациента, дистанции в ТШХ, сатурации после ТШХ и наличие одышки.

systemic sclerosisinterstitial lung diseaseextent of lung injury6-minute walk testautoantibodiescross-sectional observational studymultivariate modelhigh-resolution computed tomography of the lungsсистемная склеродермия, интерстициальное заболевание легких, объем поражения легких, тест с 6-мин ходьбой, аутоантитела, одномоментное наблюдательное исследование, многофакторная модель, компьютерная томография легких высокого разрешенияBergamasco A., Hartmann N., Wallace L., Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol 2019;11:257–3. DOI: 10.2147/CLEP.S191418Tyndall A.J., Bannert B., Vonk M. et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69(10):1809–15. DOI: 10.1136/ard.2009.114264Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18– 47. doi:10.1164/rccm.202202-0399STRaghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–47. doi:10.1164/rccm.202202-0399STAvdeev S.N., Chikina S.Yu., Tyurin I.E. et al. Chronic fibrosing progressing interstitial lung disease: a decision of Multidisciplinary Expert Board. Pul`monologiya = Pulmonology 2021;31(4):505–10. (In Russ.). DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-4-505-510Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Тюрин И.Е., и др. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов. Пульмонология 2021;31(4):505–10. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-4-505-510Dvornikov A.S., Khamaganova I.V., Skrlpkin Yu.K., Bogush P.G. The present-day approaches to localized scleroderma therapy. Vestnik Dermatologii i Venerologii = Bulletin of Dermatology and Venereology 2013;(3):96–100. (In Russ.).Дворников А.С., Хамаганова И.В., Скрипкин Ю.К., Богуш П.Г. Современные подходы к терапии локализованной склеродермии. Вестник дерматологии и венерологии 2013;(3):96–100.Khorolsky D.V., Klimenko A.A., Pershina E.S. et al. Ways to predict interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: results of an observational study. Sovremennaya revmatologiya = Modern Rheumatology Journal 2023;17(4):57–63. (In Russ.). DOI: 10.14412/1996-7012-2023-4-57-63Хорольский Д.В., Клименко А.А., Першина Е.С., и др. Возможности прогнозирования интерстициального заболевания легких у больных системной склеродермией: результаты наблюдательного исследования. Современная ревматология 2023;17(4):57–63. DOI: 10.14412/1996-7012-2023-4-57-63Distler O., Assassi S., Cottin V. et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J 2020;55(5):1902026. DOI: 10.1183/13993003.02026-2019Le Gouellec N., Duhamel A., Perez T. et al. Predictors of lung function test severity and outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. PloS One 2017;12(8):e0181692. DOI: 10.1371/journal.pone.0181692Vandecasteele E., De Pauw M., De Keyser F. et al. Six-minute walk test in systemic sclerosis: A systematic review and meta-analysis. Int J Cardiol 2016;212:265–73. DOI: 10.1016/j.ijcard.2016.03.084Van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology / European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737–47. DOI: 10.1002/art.38098Holland A.E., Spruit M.A., Troosters T. et al. An official European Respiratory Society / American Thoracic Society technical standard: field walking tests in chronic respiratory disease. Eur Respir J 2014;44(6):1428–46. doi:10.1183/09031936.00150314Graham B.L., Steenbruggen I., Miller M.R. et al. Standardization of Spirometry 2019 Update. An Official American Thoracic Society and European Respiratory Society Technical Statement. Am J Respir Crit Care Med 2019;200(8):e70–e88. doi:10.1164/rccm.201908-1590STWittram C., Mark E.J., McLoud T.C. CT-histologic correlation of the ATS/ERS 2002 classification of idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics 2003;23(5):1057–71. DOI: 10.1148/rg.235035702Nihtyanova S.I., Schreiber B.E., Ong V.H. et al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol 2014;66(6):1625–35. DOI: 10.1002/art.38390Savarino E., Bazzica M., Zentilin P. et al. Gastroesophageal reflux and pulmonary fibrosis in scleroderma: a study using pHimpedance monitoring. Am J Respir Crit Care Med 2009;179(5):408–13. DOI: 10.1164/rccm.200808-1359OCAssassi S., Sharif R., Lasky R.E. et al. Predictors of interstitial lung disease in early systemic sclerosis: a prospective longitudinal study of the GENISOS cohort. Arthritis Res Ther 2010;12(5):R166. DOI: 10.1186/ar3125