Aim. To present a clinical case of late diagnosis of granulomatosis with polyangiitis (GPA), which for a long time was interpreted as a pulmonary form of tuberculosis with the passage of anti-tuberculosis therapy without effect, which led to severe structural changes and resection of the lungs and deformation of the bones of the facial skeleton.
Materials and methods. Patient S., 31 y. o., was hospitalized in the rheumatology department with complaints of bloody discharge from the nose with the formation of crusts, hearing loss on both sides, weakness, nose deformity. From the anamnesis: in 2012, a cough with mucous sputum appeared. During examination at the Center for Combating Tuberculosis, on the basis of multiple rounded foci of both lungs, despite a negative diaskin test and the absence of mycobacterium tuberculosis in the sputum analysis, infiltrative tuberculosis was diagnosed. For two years, combined therapy with anti-tuberculosis drugs was carried out. In 2013, a staged combined resection of the left lung was performed; in 2014, a resection of the lower lobe of the right lung was performed. In 2015, nasal discharge increased, large crusts began to stand out, followed by bleeding, and a change in the shape of the nose was observed. In 2016, due to hearing loss in the left ear, he turned to an otorhinolaryngologist, diagnosed with ulcerative necrotic rhinitis, perforation of the nasal septum. Antibiotic therapy - no effect. Blood tests revealed positive antibodies to proteinase-3. In March 2017, he was hospitalized in the rheumatology department.
Results. There were CT signs of fibrotic changes in the lungs with calcifications, areas of compaction of the “frosted glass” type in the upper lobes of the lungs. Laboratory examination revealed positive antibodies to proteinase-3, decreased glomerular filtration and tubular reabsorption. Analysis of the biopsy material from the lung and nasal mucosa revealed morphological signs of granulomatosis with polyangiitis. For the first time in 5 years, granulomatosis with polyangiitis was diagnosed, generalized form, chronic course, moderate activity, with damage to the upper respiratory tract (pansinusitis, rhinitis, chronic bilateral adhesive otitis media), lungs (nonspecific interstitial pneumonia), kidneys (microhematuria, proteinuria), joints (arthralgia). The activity index according to the Birmingham BVAS scale is 16 points, the VDI organ damage index is 6 points. In a retrospective analysis, tuberculosis was not confirmed. Therapy with prednisolone, cyclophosphamide (endoxan), biseptol was carried out, against which the patient's condition improved significantly.
Conclusion. The presented clinical case demonstrates the difficulties of differential diagnosis of GPA with other granulomatous processes. Late diagnosis led to damage to vital organs: lungs, kidneys, deformity of the back of the nose, which, most likely, could have been avoided in case of timely diagnosis and early initiation of adequate therapy. As a result of an erroneous diagnosis at the onset of the disease, the patient underwent unjustified resection of both lungs twice. Timely diagnosis of the granulomatous process with the involvement of several pathologists as experts, including those with a torpid course of pulmonary tuberculosis, significantly improves the prognosis of patients and avoids fatal complications.
Цель работы - представление клинического случая поздней диагностики гранулематоза с полиангиитом (ГПА), длительное время трактовавшегося как легочная форма туберкулеза (с безуспешной противотуберкулезной терапией), приведшего к тяжелым структурным изменениям, резекции легких и деформации костей лицевого скелета.
Материалы и методы. пациент С., 31 год, поступил в ревматологическое отделение с жалобами на кровянистые выделения из носа с образованием корочек, снижение слуха с обеих сторон, слабость, деформацию носа. Из анамнеза: в 2012 г. появился кашель со слизистой мокротой. при обследовании в Центре по борьбе с туберкулезом на основании множественных округлых фокусов обоих легких, несмотря на отрицательный диаскин-тест и отсутствие в анализе мокроты микобактерий туберкулеза, диагностирован инфильтративный туберкулез. В течение 2 лет получил комбинированную терапию противотуберкулезными препаратами. В 2013 г. проведена этапная комбинированная резекция левого легкого, в 2014 г. - резекция нижней доли правого легкого. В 2015 г. усилились выделения из носа, стали отходить крупные корки с последующим кровотечением, наблюдалось изменение формы носа. В 2016 г. в связи со снижением слуха на левое ухо обратился к оториноларингологу, диагностированы язвенно-некротический ринит, перфорация перегородки носа. Антибиотикотерапия не дала эффекта. при обследовании в анализах крови выявлены положительные антитела к протеиназе-3. В марте 2017 г. госпитализирован в ревматологическое отделение.
Результаты. Наблюдались КТ-признаки фиброзных изменений в легких с кальцинатами, зоны уплотнения по типу «матового стекла» в верхних долях легких. по данным лабораторного обследования выявлены положительные антитела к протеиназе-3, снижение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции. при пересмотре интраоперационного биопсийного материала участка легкого и слизистой полости носа выявлены морфологические признаки гранулематоза с полиангиитом. Впервые за 5 лет диагностирован гранулематоз с полиангиитом генерализованной формы с хроническим течением, средней степени активности, поражением верхних дыхательных путей (пансинусит, ринит, хронический двусторонний адгезивный средний отит), легких (неспецифическая интерстициальная пневмония), почек (микрогематурия, протеинурия) и суставов (артралгии). Индекс активности по бирмингемской шкале активности васкулита - 16 баллов, индекс повреждения при васкулите - 6 баллов. при ретроспективном анализе туберкулез подтвержден не был, в том числе фтизиатрами. проводилась терапия преднизолоном, циклофосфамидом (эндоксаном), бисептолом, на этом фоне состояние пациента значительно улучшилось.
Заключение. представленный клинический случай демонстрирует трудности дифференциальной диагностики ГпА с другими гранулематозными процессами. поздняя диагностика привела к повреждению жизненно важных органов - легких, почек, деформации спинки носа, чего, скорее всего, можно было избежать в случае своевременной диагностики и раннего начала адекватной терапии. В результате ошибочной диагностики в дебюте заболевания пациенту дважды выполнена неоправданная резекция одного легкого и части второго. Своевременная диагностика гранулематозного процесса с привлечением в качестве экспертов нескольких патоморфологов, в том числе при торпидном течении туберкулеза легких, значительно улучшает прогноз заболевания и позволяет избежать фатальных осложнений.