Introduction. One of the distinguishing features of systemic vasculitis is their manifestation under the guise of a lesion of one or another organ system, which is often multi-organ in nature with signs of systemic inflammation. The latter is interpreted primarily as part of an infectious or paraneoplastic process, which causes a delay in the diagnosis.
The aim of the study was to present the diversity of the clinical picture in vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), the speed and large volume of diagnostic measures with the effective cooperation of therapeutic and surgical specialists, radiologists on the way to verifying granulomatosis with polyangiitis in a young woman.
Materials and methods. Patient K., 46 y. o., was hospitalized in the Otolaryngology Department of the N.I. Pirogov City Clinical Hospital No. 1 of the Moscow Health Department with complaints of hearing loss, pain and stuffiness in the left ear, unproductive cough, hoarseness and fever up to 38.5 °C. According to the radiography (RG) of the chest organs, right-sided pneumonia was detected. Conducted antibiotic therapy without effect. As part of the differential diagnostic search, the following nosologies were excluded: infective endocarditis, sepsis, tuberculosis, primary multiple or central lung cancer complicated by paracancer pneumonia, metastatic lesion, infectious, brucellosis spondylodiscitis.
Results. In the blood test, attention was drawn to a decrease in the level of hemoglobin to 111 g / l, an increase in the rate of erythrocyte sedimentation to 45 mm / h and the level of C-reactive protein to 142 mg / l, microhematuria according to the general urine analysis. Instrumental research methods – RG of 16.02.22, MSCT of the chest organs on 17.02.22, 27.02.22, 10.03.22 showed progressive bilateral focal pneumonia with a focus of consolidation in the middle lobe, EchoCG, ultrasound of the abdominal cavity and small pelvis, RG of the temporal bone, bronchoscopy with bronchoalveolar lavage and microscopic analysis, for atypia and bacteriological culture. A gynecological examination and a smear from the cervical canal for microscopic analysis were performed, atypical cells, consulted by a phthisiatrician (no data for tuberculosis), consulted three times by a thoracic surgeon (exclusion of volumetric formation of the middle lobe of the right lung). Given the history and clinical presentation (female gender, young age, bilateral otitis media, hoarseness, and destructive nature of pneumonia), granulomatosis with polyangiitis was suspected, and tests for ANCA were prescribed. A transthoracic biopsy of the right lung was performed. A rheumatologist prescribed induction pulse therapy with corticosteroids, and after serological and histological confirmation (antibodies to Proteinase-3 Anti-PR3 > 200 IU / ml, productive pneumonitis, granulomas without signs of tuberculosis), immunosuppressive therapy with cyclophosphamide. Against the background of pathogenetic treatment, a pronounced clinical and laboratory effect was noted.
Conclusion. In this clinical situation, the simultaneous involvement of specialists of various profiles, the performance of a large number of laboratory and instrumental studies in dynamics, the absence of delay in histological verification made it possible to quickly exclude common diseases in the population and suspect systemic vasculitis, establishing a correct diagnosis within 5 weeks of the hospitalization period.
Введение. Одной из отличительных особенностей системных васкулитов является их проявление под видом поражения той или иной системы органов, носящих нередко полиорганный характер с признаками системного воспаления. Последнее трактуется в первую очередь в рамках инфекционного или паранеопластического процесса, что обусловливает задержку в постановке диагноза.
Цель исследования – представление разнообразия клинической картины при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, быстроты и большого объема диагностических мероприятий при эффективном сотрудничестве специалистов терапевтического и хирургического профилей, врачей лучевой диагностики на пути к верификации гранулематоза с полиангиитом у молодой женщины.
Материалы и методы. Пациентка К., 46 лет, госпитализирована в отделение отоларингологии ГБУЗ «Городская клиническая больница № 1 им. Н. И. П ирогова Департамента здравоохранения города Москвы» с жалобами на снижение слуха, боль и чувство заложенности в левом ухе, непродуктивный кашель, осиплость голоса и повышение температуры тела до 38,5 оС. По данным рентгенографии (РГ) органов грудной клетки (ОГК) выявлена правосторонняя среднедолевая пневмония. Проведена антибиотикотерапия без эффекта. В рамках дифференциально-диагностического поиска исключались следующие нозологии: инфекционный эндокардит, сепсис, туберкулез, первично-множественный или центральный рак легких, осложненный параканкрозной пневмонией, метастатическое поражение, инфекционный, бруцеллезный спондилодисцит.
Результаты. В анализе крови обращало на себя внимание снижение уровня гемоглобина до 111 г / л, повышение скорости оседания эритроцитов до 45 мм / ч и уровня С-реактивного белка до 142 мг / л, микрогематурия согласно данным общего анализа мочи. Результаты Диаскинтеста, анализа на вирусные гепатиты, ВИЧ и сифилис, бактериологического исследования крови, отделяемого среднего уха, анализа лаважа из бронхов, прокальцитонинового теста, исследования крови на выявление иммуноглобулина G к бруцеллам – отрицательны. Инструментальные методы исследования – РГ ОГК от 16.02.22 г., мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ОГК (17.02.22, 27.02.22, 10.03.22 г.) – показали прогрессирующую двустороннюю очаговую пневмонию с очагом консолидации в средней доле; эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, РГ височной кости, бронхоскопия с проведением бронхоальвеолярного лаважа и микроскопическим анализом на атипичные клетки и бактериологическим исследованием патологии не выявили. Исключен туберкулез и онкопатология. На основании данных анамнеза и клинической картины (женский пол, молодой возраст, двусторонний отит, осиплость голоса и деструктивный характер пневмонии) заподозрен гранулематоз с полиангиитом, назначены анализы на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, выявлены антитела к протеиназе-3 более 200 МЕ / мл. Проведена трансторакальная биопсия правого легкого, выявлены признаки продуктивного пневмонита и гранулемы без признаков туберкулеза. Врачом-ревматологом назначена индукционная пульс-терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом. На фоне патогенетического лечения, по данным МСКТ ОГК (27.03.22 г.) отмечен выраженный клинико-лабораторный эффект – уменьшение площади поражения легких.
Заключение. В данной клинической ситуации одномоментное привлечение специалистов разного профиля, выполнение большого количества лабораторных и инструментальных исследований в динамике, отсутствие задержки в гистологической верификации позволили в короткие сроки заподозрить системный васкулит и установить корректный диагноз в течение 5 нед госпитализации.