The ClinicianThe ClinicianКлиницист1818-83382412-8775Publishing House ABV Press41110.17650/1818-8338-2019-13-3-4-74-77CASE REPORTОПИСАНИЕ СЛУЧАЯClinical case of an acquired hemophiliaОписание случая приобретенной гемофилииhttps://orcid.org/0000-0002-8704-692XBarlamovP. N.БарламовП. Н.
Russian Federation

26 Petropavlovskaya St., Perm 614990

Павел Николаевич Барламов.

614990 Пермь, ул. Петропавловская, 26

pavel-barlamov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0267-9729VasilyevaE. R.ВасильеваЭ. Р.
Russian Federation

68 Gagarina Bul’var, Perm 614077

614077 Пермь, бульвар Гагарина, 68

https://orcid.org/0000-0002-7028-1907GolubevaM. E.ГолубеваМ. Е.
Russian Federation

68 Gagarina Bul’var, Perm 614077

614077 Пермь, бульвар Гагарина, 68

https://orcid.org/0000-0003-0780-3116ZhelobovV. G.ЖелобовВ. Г.
Russian Federation

26 Petropavlovskaya St., Perm 614990

614990 Пермь, ул. Петропавловская, 26

https://orcid.org/0000-0003-2859-4229ShutylevA. A.ШутылевА. А.
Russian Federation

85 Pushkina St., Perm 614990

614990 Пермь, ул. Пушкина, 85

https://orcid.org/0000-0003-3880-8489KravtsovaT. Yu.КравцоваТ. Ю.
Russian Federation

26 Petropavlovskaya St., Perm 614990

614990 Пермь, ул. Петропавловская, 26

Perm State Medical University named after E.A. Wagner of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А. Вагнера» Минздрава РоссииMedical Unit № 1ГБУЗ ПК «Клиническая медико-санитарная часть № 1»Perm Regional Clinical HospitalГБУЗ ПК «Пермская краевая клиническая больница»15102019133-474773001202030012020Copyright ©; 2019, Barlamov P.N., Vasilyeva E.R., Golubeva M.E., Zhelobov V.G., Shutylev A.A., Kravtsova T.Y.Copyright ©; 2019, Барламов П.Н., Васильева Э.Р., Голубева М.Е., Желобов В.Г., Шутылев А.А., Кравцова Т.Ю.2019Barlamov P.N., Vasilyeva E.R., Golubeva M.E., Zhelobov V.G., Shutylev A.A., Kravtsova T.Y.Барламов П.Н., Васильева Э.Р., Голубева М.Е., Желобов В.Г., Шутылев А.А., Кравцова Т.Ю.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://klinitsist.abvpress.ru/Klin/article/view/411

The aim of the work is to describe the clinical case of formation, diagnosis and treatment of the acquired form of blood clotting factor VIII deficiency – of acquired hemophilia A.Material and methods. Patient R., 71 years, from April 2018, was found an acute hemorrhagic syndrome in the hematomic type of large hematomas manifested submandibular region, neck, chest, right breast, pubic and inguinal regions on the right, the anterior-medial surface of the left femur, anterior surface of left tibia. Standard laboratory tests, computed tomography of soft tissues of the neck, lungs, abdomen; coagulogram; blood clotting factors; inhibitor of factor VIII were evaluated in dynamics during the patient’s stay in the hospital; platelet aggregation function.Results. Typical gematomny type of bleeding, prolongation of coagulation indicators, the presence of the inhibitor factor VIII (7,0 BAA), the decrease in factor VIII (2 %) allowed diagnosis of acquired hemophilia A. Anti-inhibitory coagulant complex, fresh frozen plasma was successfully used for treatment. The patient is under observation in the regional Hematology center. The hematomas were not renewed.Conclusion. Our clinical observation demonstrates the features of the course, the algorithm of diagnosis and management of patients with of acquired hemophilia A.

Цель исследования – описать клинический случай формирования, диагностики и лечения приобретенной формы дефицита фактора свертывания крови VIII – приобретенной гемофилии А (ПГА).Материал и методы. У пациентки Р. 71 года в апреле 2018 г. был обнаружен острый геморрагический синдром по гематомному типу, проявляющийся крупными гематомами подчелюстной области, шеи, груди, правой молочной железы, лобковой и паховой областей справа, переднемедиальной поверхности левого бедра, передней поверхности левой голени. За время нахождения больной в стационаре в динамике оценены стандартные лабораторные исследования, коагулограмма, факторы свертывания крови, ингибитор фактора VIII, агрегационная функция тромбоцитов, компьютерная томография мягких тканей шеи, легких, брюшной полости.Результаты. Типичный гематомный тип кровоточивости, удлинение коагуляционных показателей, наличие ингибитора фактора VIII (7,0 БЕ), снижение фактора VIII (2 %) позволили поставить диагноз приобретенной гемофилии А. Для лечения успешно были применены антиингибиторный коагулянтный комплекс, свежезамороженная плазма. Пациентка находится под наблюдением в краевом гематологическом центре. Гематомы не возобновлялись.Заключение. Наше клиническое наблюдение демонстрирует особенности течения, алгоритм диагностики и ведения пациентов с приобретенной гемофилией А.

hemophiliaacquiredAPTSfactor VIIIdiagnosistreatmenthematomasanti-inhibitory coagulant complexгемофилияприобретенная гемофилия Аактивированное парциальное тромбопластиновое времяфактор VIIIдиагностика гемофилиилечение гемофилиигематомагематомный тип кровоточивостикоагулопатияантиингибиторный коагулянтный комплексErshov V.I., Gadaev I.Yu., Budanova D.A. et al. Idiopathic acquired hemophilia with a new missense mutation of factor VIII gene (His2026Arg): literature review and clinical observation. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic archive 2018;90(7):118–22. (In Russ.).Ершов В.И., Гадаев И.Ю., Буданова Д.А. и др. Приобретенная идиопатическая гемофилия с новой миссенс-мутацией гена фактора VIII(His2026Arg): обзор литературы и клиническое наблюдение. Терапевтический архив 2018;90(7):118–22.Kruse-Jarres R., Kempton C.L., Baudo F. et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol 2017;92(7):695–705. DOI:10.1002/ajh.24777.Kessler C.M., Ma A.D., Al-Mondhiry H.A. et al. Assessment of acquired hemophilia patient demographics in the United States: the hemostasis and thrombosis research society registry. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(7):761–9. DOI:10.1097/MBC.0000000000000582.Ewenstein B.M., Putnam K.G., Bohn R.L. Nonhemophilic inhibitors of coagulation. In: C.S. Kitchens, B.M. Alving, C.M. Kessler. Ed. Consultative hemostasis and thrombosis. Philadelphia, PA: W.B. Saunders, 2002. Рp.: 5–90.Prasolov N.V., Bulanov A.Yu., Shulutko E.M., Orel E.B. Acquired hemophilia in elderly patients. Klinicheskaya gerontologiya = Clinical gerontology 2015;21(9–10):16–24. (In Russ.).Прасолов Н.В., Буланов А.Ю., Шулутко Е.М., Орел Е.Б. Приобретенная гемофилия у пожилых пациентов. Клиническая геронтология 2015;21(9–10): 16–24.Dentale N., Fulgaro C., Guerra L. et al. Acquisition of factor VIII inhibitor after acute hepatitis C virus infection. Blood 1997;90(8):3233–4.Chernov V.M. Inhibitory hemophilia: screening, diagnosis, treatment. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Questions of hematology/oncology and immunopathology in pediatrics 2009;8(3):33–9. (In Russ.).Чернов В.М. Ингибиторная гемофилия: скрининг, диагностика, лечение. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2009;8(3):33–9.Wootla B., Mahendra A., Dimitrov J. Factor VIII – hydrolyzing IgG in acquired and congenital hemophilia. FEBS Letters 2009;583(15):2565–72. DOI: 10.1016/j.febslet.2009.07.009.Baudo F., Collins P., Huth-Kuhne A. et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Hemophilia (EACH2) Registry. Blood 2012;120(1):39–46. DOI: 10.1182/blood-2012-02-408930.Franchini M. Rituximab in the treatment of adult acquired hemophilia A: systematic review. Crit Rev Oncol Hematol 2007;63(1):47–52. DOI: 10.1016/j.critrevonc.2006.11.004.Feinstein D.L., Akpa B.S., Ayee M.A. et al. The emerging threat of superwarfarins: history, detection, mechanisms, and countermeasures. Ann N Y Acad Sci 2016;1374(1):111–22. DOI: 10.1111/nyas.13085.