The study objective is to demonstrate the difficulty of differential diagnosis in pulmonary-renal syndrome using a clinical case as an example.
Materials and methods. Male patient A., 68 years old, retired, was hospitalized at the N.I. Pirogov City Clinical Hospital № 1 in December of 2017 with complaints of inefficient cough, fever of 39 °С, weakness, apnea, weight loss up 10 kg in 3 months. Examination revealed skin and mucosa paleness, calf edema, heart beat of 102 bpm, normal rhythm, arterial pressure 130/80 mm Hg, respiratory rate 22 breaths per min. Auscultation revealed harsh respiration in the lungs, weakened in the lower parts, fine moist rales. Anemia (hemoglobin – 53 g/l, erythrocytes – 1.85 × 1012/l, serum iron – 3.1 µmol/l), elevated urea up to 41.4 mmol/l, creatinine up to 843.1 µmol/l (glomerular filtration rate – 6 ml/min/1.73 m2), leukocytes up to 12.5 × 109/l, С-reactive protein up to 124.96 mg/l were diagnosed. Clinical urine analysis showed proteinuria 0.47 g/l. Computed tomography of the chest revealed pronounced infiltrative changes in tissues of both lungs, more on the right, alveolitis, bronchiolitis in the middle lobe on the right, 5th segment on the left. Lymphadenopathy mediastinal was diagnosed. After examination (multiple bacteriological blood, sputum tests, interferon-gamma release assay, echocardiography, bronchoalveolar lavage, sterna puncture, esophagogastroduodenoscopy, colonoscopy, etc.), oncological pathology, tuberculosis of the lungs, sepsis, infections endocarditis and other infectious pathologies were excluded. Antibacterial courses prescribed earlier were ineffective. Immunological blood test revealed high titers (1:1280) of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) with perinuclear fluorescence type (myeloperoxidase specificity), negative antibodies to glomerular basal membrane which allowed to diagnose ANCA-associated vasculitis.
Results. Considering the data of clinical, lab, and instrumental examination, the patient was diagnosed with microscopic polyangiitis, ANCA-associated, affecting the lungs (disseminated interstitial lung disease with bronchiolitis) and kidneys (rapidly progressive glomerulonephritis), intrathoracic lymphadenopathy, activity grade III (BVAS index – 23 points). Grade II respiratory failure. Chronic kidney disease 5D (glomerular filtration rate – 6 ml/min/1.73 m2). Grade II arterial hypertension, risk 4. Grade II pulmonary hypertension. Chronic heart failure 2А, functional class IV. Mixed anemia (iron-deficient, chronic disease), severe. Disseminated polyposis of the colon (hyperplastic type). At the hospital, antibacterial drugs (cefoperazone sulbactam), antifungal (fluticasone) were administered, anemia was corrected (iron-containing drugs and erythropoietin, hemotransfusion), hemodialysis. Cyclophosphane 400 mg was administered intravenously, a week later – 800 mg. Methylprednisolone (60 mg/day), co-trimoxazole (480 mg 3 times a week) were prescribed. A pronounced improvement was observed due to the therapy: body temperature normalization, decreased apnea, cough, weakness, increased appetite. The patient was discharged with recommendation for continuation of cytostatic therapy per the regimen and prescription for programmed hemodialysis at the place of residence.
Conclusion. This clinical case demonstrates a necessity of considering ANCA-associated vasculitis during differential diagnosis of pulmonary-renal syndrome. Timely diagnosis and active cytostatic therapy play a principal role in treatment and promote deceleration of disease progression and improve prognosis.
Цель работы – на клиническом примере продемонстрировать сложность дифференциально-диагностического поиска при легочнопочечном синдроме.
Материалы и методы. Пациент А., 68 лет, пенсионер, госпитализирован в ГБУЗ «ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова ДЗМ» в декабре 2017 г. с жалобами на малопродуктивный кашель, лихорадку до 39 °С, слабость, одышку, снижение массы тела до 10 кг в течение 3 мес. При осмотре: бледность кожи и слизистых, отеки голеней, частота сердечных сокращений – 102 уд/мин, ритм правильный, артериальное давление – 130/80 мм рт. ст., частота дыхательных движений – 22 в минуту. При аускультации: в легких жесткое дыхание, в нижних отделах ослаблено, влажные мелкопузырчатые хрипы. Выявлена анемия (гемоглобин – 53 г/л, эритроциты – 1,85 × 1012/л, сывороточное железо – 3,1 мкмоль/л), повышение содержания мочевины до 41,4 ммоль/л, креатинина – до 843,1 мкмоль/л (скорость клубочковой фильтрации – 6 мл/мин/1,73 м2), лейкоцитов – до 12,5 × 109/л, С-реактивного белка – до 124,96 мг/л. В общем анализе мочи – протеинурия 0,47 г/л. По данным компьютерной томографии грудной клетки: выраженные инфильтративные изменения в ткани обоих легких, больше справа, явления альвеолита, бронхиолита в средней доле справа, в 5-м сегменте слева. Лимфаденопатия средостения. После обследования (неоднократное бактериологическое исследование крови, мокроты, тест высвобождения гамма-интерферона, эхокардиография, бронхоальвеолярный лаваж, стернальная пункция, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия и др.) исключены онкопатология, туберкулез легких, сепсис, инфекционный эндокардит и другая инфекционная патология. Назначенные ранее курсы антибактериальной терапии были неэффективны. При иммунологическом анализе крови выявлены высокие титры (1:1280) антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) с перинуклеарным типом свечения (специфичность к миелопероксидазе), отрицательные антитела к базальной мембране клубочков, что позволило диагностировать АНЦА-ассоциированный васкулит.
Результаты. С учетом данных клинического, лабораторного и инструментального обследования пациенту поставлен диагноз: микроскопический полиангиит, AНЦA-ассоциированный, с поражением легких (диссеминированное интерстициальное поражение легких с бронхиолитом), почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), с внутригрудной лимфоаденопатией, III степени активности (индекс BVAS – 23 балла). Дыхательная недостаточность II степени. Хроническая болезнь почек 5Д (скорость клубочковой фильтрации – 6 мл/мин/1,73 м2). Артериальная гипертензия II степени, риск 4. Легочная гипертензия II степени. Хроническая сердечная недостаточность 2А, IV функциональный класс. Анемия смешанного генеза (железодефицитная, хронического заболевания), тяжелого течения. Распространенный полипоз толстой кишки (гиперпластический вариант). В стационаре назначали антибактериальные препараты (цефоперазон сульбактам), противогрибковые (флутиказон), проводили коррекцию анемии (препараты железа и эритропоэтин, гемотрансфузии), гемодиализ. Внутривенно вводили циклофосфан 400 мг, через неделю – 800 мг. Назначен метипред (60 мг/сут), ко-тримоксазол (480 мг 3 раза в неделю). На фоне проводимой терапии отмечено значительное улучшение состояния – нормализация температуры тела, уменьшение одышки, кашля, слабости, повышение аппетита. Пациент был выписан с рекомендациями продолжить цитостатическую терапию по схеме и назначением программного гемодиализа по месту жительства.
Заключение. Данный клинический пример демонстрирует, что при проведении дифференциально-диагностического поиска при легочно-почечном синдроме необходимо помнить об АНЦА-ассоциированном васкулите. Своевременно установленный диагноз и активная цитостатическая терапия имеют принципиальное значение в лечении, способствуя замедлению прогрессирования заболевания и улучшая прогноз.