The ClinicianThe ClinicianКлиницист1818-83382412-8775Publishing House ABV Press29410.17650/1818-8338-2016-10-4-60-64CASE REPORTОПИСАНИЕ СЛУЧАЯLEFT VENTRICULAR NON-COMPACTION: AN EXAMPLE OF A RARE DISEASE IN CLINICAL PRACTICEНЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ПРИМЕР РЕДКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕGaysyonokO. V.ГайсёнокО. В.
Russian Federation

6 Michurinskiy prospekt, Moscow 119285

Олег Владимирович Гайсёнок.

119285 Москва, Мичуринский просп., 6

ovgaisenok@fgu-obp.ruGrebenyukT. B.ГребенюкТ. Б.
Russian Federation

6 Michurinskiy prospekt, Moscow 119285

119285 Москва, Мичуринский просп., 6

KurnosovP. A.КурносовП. А.
Russian Federation

6 Michurinskiy prospekt, Moscow 119285; Build. 1, 19 Marshala Timoshenko St., Moscow 121359

119285 Москва, Мичуринский просп., 6; 121359 Москва, ул. Маршала Тимошенко, 19, стр. 1а

ShatalovaI. V.ШаталоваИ. В.
Russian Federation

6 Michurinskiy prospekt, Moscow 119285

119285 Москва, Мичуринский просп., 6

FSI “United Hospital with Outpatient Department” Administrative Department of the President of the Russian FederationФГБУ «Объединенная больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФFSI “Central State Medical Academy” Administrative Department of the President of the Russian FederationФГБУ «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента РФ15012017111Vol 10-11, № 4-1 (2016-2017)Том 10-11, № 4-1 (2016-2017)60641807201718072017Copyright ©; 2017, Gaysyonok O.V., Grebenyuk T.B., Kurnosov P.A., Shatalova I.V.Copyright ©; 2017, Гайсёнок О.В., Гребенюк Т.Б., Курносов П.А., Шаталова И.В.2017Gaysyonok O.V., Grebenyuk T.B., Kurnosov P.A., Shatalova I.V.Гайсёнок О.В., Гребенюк Т.Б., Курносов П.А., Шаталова И.В.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://klinitsist.abvpress.ru/Klin/article/view/294

Objective: to describe the clinical case of a rare heart disease – left ventricular non-compaction.

Materials and methods. Patient G., 1948, was hospitalized in connection with complaints of fluctuations in blood pressure, heart failure, discomfort in the heart, dizziness, headaches. The patient underwent the following general examination: general and biochemical blood tests, electrocardiography, Holter ECG monitoring, treadmill test, echocardiography, color duplex scanning of neck vessels, ultrasound of the thyroid and kidneys, chest X-ray.

Results. Based on the history, complaints, clinical picture of the disease, objective and instrumental examination data, a clinical diagnosis was made: left ventricular non-compaction. One of the main diagnostic methods that allowed to verify the diagnosis was echocardiographic study: the structure of the myocardium of the lower-apical section of a two-layered one, with the presence of a noncompact layer (with intertabercular breaks), in relation to the compact as 2:1; a small extension of the left atrium; small hypokinesia in the lower-upper segment of the LV, without a decrease in the LVEF (PV = 73 %).

Conclusion. This clinical case is interesting because the disease, concealed under the guise of rheumacarditis in an era when ultrasonic methods of examining the heart were not available in clinical practice, has now been diagnosed in the conduct of a reference echocardiographic study. Despite the fact that this disease belongs to rare nosology, it can occur in any age group and can often be asymptomatic.

Цель работы – описать клинический случай редкого заболевания сердца – некомпактного миокарда левого желудочка (ЛЖ).

Материалы и методы. Пациентка Г., 1948 г. р., была госпитализирована в отделение в плановом порядке в связи с жалобами на колебание значений артериального давления, перебои в работе сердца, дискомфорт в области сердца, головокружение, головные боли. Пациентке проведены обследования в следующем объеме: общий и биохимический анализы крови, электрокардиография, суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру, тредмил-тест, эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ), цветное дуплексное сканирование сосудов шеи, ультразвуковое исследование щитовидной железы и почек, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Результаты. На основании данных инструментального обследования был установлен клинический диагноз: некомпактный миокард ЛЖ. Одним из основных методов диагностики, позволившим верифицировать диагноз, стала ЭхоКГ: структура миокарда нижне-верхушечного отдела двуслойная, с наличием некомпактного слоя (с межтрабекулярными перерывами), в соотношении к компактному 2:1; небольшое расширение левого предсердия; небольшая гипокинезия в нижне-верхушечном сегменте ЛЖ, без снижения фракции выброса ЛЖ (фракция выброса 73 %).

Заключение. Данный клинический случай интересен тем, что заболевание, которое не было диагностировано у пациентки в молодом возрасте, когда ультразвуковые методы обследования сердца не были доступны в клинической практике, в настоящее время было выявлено при проведении ЭхоКГ. Несмотря на то, что некомпактный миокард относится к редким нозологиям, он может встречаться в любых возрастных группах и часто может протекать бессимптомно.

left ventricular non-compaction«spongy» myocardiumtrabeculationrare diseaseetiologydiagnosisechocardiographyheart failurecardiovascular complicationsнекомпактный миокард левого желудочка«губчатый» миокардтрабекуляцияредкое заболеваниеэтиологиядиагностикаэхокардиографическое исследованиесердечная недостаточностьсердечно-сосудистые осложненияжелудочковая экстрасистолияRitier М., Oechslin Е., Siitch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997;72(1):26–31. DOI: 10.1016/S0025–6196(11 64725–3. PMID: 9005281.Freedom R.M., Yoo S.J., Perrin D. et al. The morphological spectrum of ventricular noncompaction. Cardiol Young 2005;15(4):345–64. DOI: 10.1017/S1047951105000752. PMID: 16014180.Jenni R., Goebel N., Tartini R. at al. Persisting myocardial sinusoids of both ventricles as an isolated anormaly: echocardiographic, angiographic, and pathologic findings. Cardiovasc Intervent Radiol 1986;9(3):127–31. PMID: 3089618.Chin Т.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990;82(2):507–13. PMID: 2372897.Chin Т.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990;82(2):507–13. PMID: 2372897.Fazlinezhad A., Vojdanparast M., Sarafan S., Nezafati P. Echocardiographic characteristics of isolated left ventricular noncompaction. ARYA Atheroscler 2016;12(5):243–7. PMID: 28458700.Fazlinezhad A., Vojdanparast M., Sarafan S., Nezafati P. Echocardiographic characteristics of isolated left ventricular noncompaction. ARYA Atheroscler 2016;12(5):243–7. PMID: 28458700.Choi Y., Kim S.M., Lee S.C. et al. Quantification of left ventricular trabeculae using cardiovascular magnetic resonance for the diagnosis of left ventricular non-compaction: evaluation of trabecular volume and refined semi-quantitative criteria. J Cardiovasc Magn Reson 2016;18(1):24. DOI: 10.1186/s12968-016-0245-2.Borges A.C., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular non-compaction: cardiomyopathy with homogeneous transmural and heterogeneous segmental perfusion. Heart 2003;89(8):e21. PMID: 12860887.Borges A.C., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular non-compaction: cardiomyopathy with homogeneous transmural and heterogeneous segmental perfusion. Heart 2003;89(8):e21. PMID: 12860887.Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects. Eur Heart J 2007;28(16):1953–61. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm239. PMID: 17611253.Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects. Eur Heart J 2007;28(16):1953–61. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm239. PMID: 17611253.Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. et al. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium. Cardiology 1999;91(1):69–72. DOI: 6880. PMID: 10393402.Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. et al. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium. Cardiology 1999;91(1):69–72. DOI: 6880. PMID: 10393402.Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson V. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome Am J Hum Genet 1997;61(4):868–72. DOI: 10.1086/514879. PMID: 9382097.Toyono M., Kondo C., Nakajima Y. et al. Effects of carvedilol on left ventricular function, mass, and scintigraphic findings in isolated left ventricular noncompaction. Heart 2001;86(1):E4. PMID: 11410581.Singh B.N. CIBIS, MERIT-HF, and COPERNICUS trial outcomes: do they complete the chapter on beta-adrenergic blockers as antiarrhytmic and antifibrillatory drugs? J Cardiovasc Pharmacol Ther 2001;6(2):107–10. DOI: 10.1177/107424840100600201. PMID: 11509916.Singh B.N. CIBIS, MERIT-HF, and COPERNICUS trial outcomes: do they complete the chapter on beta-adrenergic blockers as antiarrhytmic and antifibrillatory drugs? J Cardiovasc Pharmacol Ther 2001;6(2):107–10. DOI: 10.1177/107424840100600201. PMID: 11509916.Plevan A., Lehmann G., Ndrepepa G. et al. Maintenance of sinus rhythm after electrical cardioversion of persistent atrial fibrillation; sotalol vs bisoprolol. Eur Heart J 2001;22(16):1504–10. DOI: 10.1053/euhj. 2000.2546. PMID: 11482924.Plevan A., Lehmann G., Ndrepepa G. et al. Maintenance of sinus rhythm after electrical cardioversion of persistent atrial fibrillation; sotalol vs bisoprolol. Eur Heart J 2001;22(16):1504–10. DOI: 10.1053/euhj. 2000.2546. PMID: 11482924.Willenheimer R., Silke B. Possible clinical implications of the Cardiac Insufficiency Bisoprolol (CIBIS) III trial. Br J Cardiol 2005;12(6):448–54.CIBIS-II Investigators and Committees. The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II (CIBIS-II): a randomized trial. Lancet 1999;353(9146):9–13. PMID: 10023943.CIBIS-II Investigators and Committees. The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II (CIBIS-II): a randomized trial. Lancet 1999;353(9146):9–13. PMID: 10023943.Tavares de Melo M.D., de Araújo Filho J.A., Parga Filho J.R. et al. Noncompaction cardiomyopathy: a substrate for a thromboembolic event. BMC Cardiovasc Disord 2015;15:7. DOI: 10.1186/1471-2261-15-7.Tavares de Melo M.D., de Araújo Filho J.A., Parga Filho J.R. et al. Noncompaction cardiomyopathy: a substrate for a thromboembolic event. BMC Cardiovasc Disord 2015;15:7. DOI: 10.1186/1471-2261-15-7.Asfalou I., Boulaamayl S., Raissouni M. et al. Left ventricular noncompaction-A rare form of cardiomyopathy: Revelation modes and predictors of mortality in adults through 23 cases. J Saudi Heart Assoc 2017;29(2):102–9. DOI: 10.1016/j.jsha. 2016.02.004.Asfalou I., Boulaamayl S., Raissouni M. et al. Left ventricular noncompaction-A rare form of cardiomyopathy: Revelation modes and predictors of mortality in adults through 23 cases. J Saudi Heart Assoc 2017;29(2):102–9. DOI: 10.1016/j.jsha. 2016.02.004.Sabaté Rotés A., Huertas-Quiñones V.M., Betrián P. et al. Non-compacted cardiomyopathy: clinical characteristics, evolution and prognostic data in childhood. Results of a multicenter study. An Pediatr (Barc) 2012;77(6):360–5. DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.08.005.Sabaté Rotés A., Huertas-Quiñones V.M., Betrián P. et al. Non-compacted cardiomyopathy: clinical characteristics, evolution and prognostic data in childhood. Results of a multicenter study. An Pediatr (Barc) 2012;77(6):360–5. DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.08.005.Golukhova E.Z., Shomakhov R.A. Non-compacted myocardium of the left ventricle. Kreativnaya kardiologiya = Creative Cardiology 2013;(1):35–45. (In Russ.).Голухова Е.З., Шомахов Р.А. Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология 2013;(1):35–45.