The ClinicianThe ClinicianКлиницист1818-83382412-8775Publishing House ABV Press27910.17650/1818-8338-2016-10-3-64-68CASE REPORTОПИСАНИЕ СЛУЧАЯCHRONIC POST-THROMBOEMBOLIC PULMONARY HYPERTENSION DEVELOPMENT IN A PATIENT WITH HEREDITARY THROMBOPHILIA: A CASE REPORTКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ФОРМИРОВАНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОСТТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ПАЦИЕНТКИ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТРОМБОФИЛИЕЙKlimenkoA. A.КлименкоА. А.
Russian Federation

Acad. A.I. Nesterov Department of Faculty Therapy, 

1 Ostrovityanovа St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова,

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

ShemenkovaV. S.ШеменковаВ. С.
Russian Federation

Acad. A.I. Nesterov Department of Faculty Therapy, 

1 Ostrovityanovа St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова,

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

vshemenkova@mail.ruKotovaD. P.КотоваД. П.
Russian Federation

8 Leninskiy Prospect, Moscow 117049

117049 Москва, Ленинский проспект, 8

DemidovaN. A.ДемидоваН. А.
Russian Federation

Acad. A.I. Nesterov Department of Faculty Therapy, 

1 Ostrovityanovа St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова,

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

AnichkovD. A.АничковД. А.
Russian Federation

Acad. A.I. Nesterov Department of Faculty Therapy, 

1 Ostrovityanovа St., Moscow 117997

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова,

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииN.I. Pirogov First City Clinical Hospital, Moscow Health DepartmentГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница № 1 им. Н.И. Пирогова Департамента здравоохранения г. Москвы»1507201610364680101201701012017Copyright ©; 2016, Klimenko A.A., Shemenkova V.S., Kotova D.P., Demidova N.A., Anichkov D.A.Copyright ©; 2016, Клименко А.А., Шеменкова В.С., Котова Д.П., Демидова Н.А., Аничков Д.А.2016Klimenko A.A., Shemenkova V.S., Kotova D.P., Demidova N.A., Anichkov D.A.Клименко А.А., Шеменкова В.С., Котова Д.П., Демидова Н.А., Аничков Д.А.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://klinitsist.abvpress.ru/Klin/article/view/279

Objective: to describe a clinical case of chronic post-thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) development and progression in a patient with recurrent pulmonary thromboembolism (PTE) and hereditary thrombophilia.

Materials and methods. Patient K., female, 50 years old, was hospitalized in the 1st therapeutic department of N.I. Pirogov First City Clinical Hospital with complaints of shortness of breath, occurring at rest and exacerbating after minimal physical activity, dry cough, chest heaviness, swelling of the lower extremities (mainly right one). The patient had a history of deep venous thrombosis (DVT) of the lower extremities, PTE, splenectomy, and long glucocorticosteroid drugs intake for thrombocytopenic purpura. The patient underwent different examinations in the hospital, including evaluation of laboratory tests in dynamics, echocardiography, contrast-enhanced multislice computed tomography of the pulmonary artery and its branches, perfusion lung scintigraphy, right heart catheterization.

Results. After examination the patient was diagnosed with multiple segmental and subsegmental perfusion defects of both lungs; we also observed signs of pulmonary hypertension (PH) at echocardiography, proved by right heart catheterization. Also the patient was diagnosed with inherited thrombophilia. The patient was included in the register of PH-patients, thromboendarterectomy together with administration of special medications, approved for use in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH-specific therapy) were recommended.

Conclusion. This article describes the main features of CTEPH, its diagnostics and treatment in patients with CTEPH after PTE.

Цель работы – описать клинический случай формирования и течения хронической посттромбоэмболической легочной гипертен- зии (ХТЭЛГ) у пациентки с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА) и наследственной тромбофилией.

Материалы и методы. Пациентка К., 50 лет, поступила в 1-е терапевтическое отделение ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова с жа- лобами на одышку, возникающую в покое и усиливающуюся при минимальной физической нагрузке, сухой кашель, чувство тяжести за грудиной, отеки нижних конечностей (больше правой). В анамнезе – тромбоз глубоких вен нижних конечностей, ТЭЛА; спленэктомия и длительное лечение глюкокортикостероидными средствами по поводу тромбоцитопенической пурпуры. За время нахождения в стационаре больной проведен ряд исследований: оценка лабораторных показателей в динамике, эхокардиография, мультиспиральная компьютерная томография легочной артерии и ветвей с контрастированием, перфузионная сцинтиграфия легких, катетеризация правых отделов сердца.

Результаты. В ходе обследования у пациентки выявлены множественные сегментарные и субсегментарные дефекты перфузии обоих легких, эхокардиографические признаки легочной гипертензии (ЛГ), подтвержденные данными катетеризации правых отделов сердца. Также диагностирована наследственная тромбофилия. Пациентка была включена в регистр больных ЛГ, рекомендовано проведение тромбэндартерэктомии и назначение лекарственных средств, утвержденных к применению у больных легочной артериальной гипертензией (ЛАГ-специфической терапии).

Заключение. В данном клиническом случае отображены особенности течения, алгоритм диагностики и ведения пациентов с ХТЭЛГ после перенесенной ТЭЛА

chronic post-thromboembolic pulmonary hypertensionpulmonary thromboembolismtreatment of chronic post-thromboembolic pulmonary hypertensionthrombophiliapulmonary hypertensionvenous thromboembolismdeep venous thrombosis of the lower extremitiesPAH-specific therapyriociguatthromboendarterectomyхроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензиятромбоэмболия легочной артериилечение хронической посттромбоэмболической легочной гипертензиитромбофилиялегочная гипертензиявенозный тромбоэмболизмтромбоз глубоких вен нижних конечностейЛАГ-специфическая терапияриоцигуаттромбэндартерэктомия1. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2015 г. http://www.scardio.ru/content/Guidelines/ESC%20_L_hypert_2015.pdf. [ESC/ERS recommendations on the diagnostics and treatment of the pulmonary hypertension, 2015. http://www.scardio.ru/content/Guidelines/ESC%20_L_hypert_2015.pdf. (In Russ.)].Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2015 г. http://www.scardio.ru/content/Guidelines/ESC%20_L_hypert_2015.pdf. [ESC/ERS recommendations on the diagnostics and treatment of the pulmonary hypertension, 2015. http://www.scardio.ru/content/Guidelines/ESC%20_L_hypert_2015.pdf. (In Russ.)].2. Легочная гипертензия. Под ред. И.Е. Чазовой, Т.В. Мартынюк. М.: Практика, 2015. [Pulmonary hypertension. Eds. by: I.Е. Сhazova, Т.V. Маrtynuk. Мoscow: Praktika, 2015. (In Russ.)].Легочная гипертензия. Под ред. И.Е. Чазовой, Т.В. Мартынюк. М.: Практика, 2015. [Pulmonary hypertension. Eds. by: I.Е. Сhazova, Т.V. Маrtynuk. Мoscow: Praktika, 2015. (In Russ.)].3. Pengo V., Lensing A.W., Prins M.H. et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004;350(22):2257–64.Pengo V., Lensing A.W., Prins M.H. et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004;350(22):2257–64.4. Клименко А.А., Шостак Н.А., Демидова Н.А., Новиков И.В. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия: новые аспекты формирования и прогрессирования заболевания. Клиницист 2011;5(1):14–7. [Klimenko А.А., Shostak N.А., Demidovа N.А., Novikov I.V. Chronic post-embolic pulmonary hypertension: new aspects of disease formation and progressing. Klinitsist = Clinicist 2011;5(1):14–7. (In Russ.)].Клименко А.А., Шостак Н.А., Демидова Н.А., Новиков И.В. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия: новые аспекты формирования и прогрессирования заболевания. Клиницист 2011;5(1):14–7. [Klimenko А.А., Shostak N.А., Demidovа N.А., Novikov I.V. Chronic post-embolic pulmonary hypertension: new aspects of disease formation and progressing. Klinitsist = Clinicist 2011;5(1):14–7. (In Russ.)].5. Kyrle P.A. Venous thrombosis: who should be screened for thrombophilia in 2014? Pol Arch Med Wewn 2014;124(1–2):65–9.Kyrle P.A. Venous thrombosis: who should be screened for thrombophilia in 2014? Pol Arch Med Wewn 2014;124(1–2):65–9.6. Allain J.S., Gueret P., Le Gallou T. et al. Hereditary thrombophilia testing and its therapeutic impact on venous thromboembolism disease: Results from a retrospective single centre study of 162 patients. Rev Med Interne 2016;3(10):661–6.Allain J.S., Gueret P., Le Gallou T. et al. Hereditary thrombophilia testing and its therapeutic impact on venous thromboembolism disease: Results from a retrospective single centre study of 162 patients. Rev Med Interne 2016;3(10):661–6.7. Bonderman D., Skoro-Sajer N., Jakowitsch J. et al. Predictors of outcome in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2007;115(16):2153–8.Bonderman D., Skoro-Sajer N., Jakowitsch J. et al. Predictors of outcome in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2007;115(16):2153–8.8. Robbins I.M., Pugh M.E., Hemnes A.R. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Trends Cardiovasc Med 2016; pii: S1050–1738(16) 30054–8. DOI: 10.1016/j.tcm.2016.05.010.Robbins I.M., Pugh M.E., Hemnes A.R. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Trends Cardiovasc Med 2016; pii: S1050–1738(16) 30054–8. DOI: 10.1016/j.tcm.2016.05.010.9. Hoeper M.M., Madani M.M., Nakanishi N. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2014;2(7):573–82.Hoeper M.M., Madani M.M., Nakanishi N. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2014;2(7):573–82.10. Т.В. Мартынюк, З.Х. Дадачева, И.Е. Чазова. Возможности медикаментозного лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Атеротромбоз 2015;(1):87–98. [Маrtynyuk Т.V., Dadachevа Z.Kh., Chazovа I.Е. Possibilities of the pharmaceutical treatment of the pulmonary hypertension. Aterotromboz = Аtherothrombosis 2015;(1):87–98. (In Russ.)].Т.В. Мартынюк, З.Х. Дадачева, И.Е. Чазова. Возможности медикаментозного лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Атеротромбоз 2015;(1):87–98. [Маrtynyuk Т.V., Dadachevа Z.Kh., Chazovа I.Е. Possibilities of the pharmaceutical treatment of the pulmonary hypertension. Aterotromboz = Аtherothrombosis 2015;(1):87–98. (In Russ.)].11. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (I часть). Терапевтический архив 2016;88(9):90–101. [Chazova I.Е., Маrtynyuk Т.V. Clinical recommendations on the diagnostics and treatment of the chronic thromboembolic pulmonary hypertension (I part). Terapevticheskiy arkhiv = Тherapeutic Archive 2016;88((9):90–101. (In Russ.)].Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (I часть). Терапевтический архив 2016;88(9):90–101. [Chazova I.Е., Маrtynyuk Т.V. Clinical recommendations on the diagnostics and treatment of the chronic thromboembolic pulmonary hypertension (I part). Terapevticheskiy arkhiv = Тherapeutic Archive 2016;88((9):90–101. (In Russ.)].