The ClinicianThe ClinicianКлиницист1818-83382412-8775Publishing House ABV Press25910.17650/1818-8338-2016-10-2-50-54CASE REPORTОПИСАНИЕ СЛУЧАЯDEEP VEIN THROMBOSIS IN PATIENT WITH VON WILLEBRAND DISEASEТРОМБОЗ ГЛУБОКИХ ВЕН У ПАЦИЕНТКИ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДАElykomovV. A.ЕлыкомовВ. А.
Russian Federation

1 Lyapidevskogo St., Barnaul, 656024

656024, Барнаул, ул. Ляпидевского, 1

KopylovA. N.КопыловА. Н.
Russian Federation

40 Prospekt Lenina, Barnaul, 656038

656038, Барнаул, пр. Ленина, 40

kopylovandrei2011@yandex.ruAltai Regional Clinical HospitalКГБУЗ «Алтайская краевая клиническая больница»Altai State Medical University of the Ministry of Health of RussiaФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет» Минздрава России1504201610250541609201616092016Copyright ©; 2016, Elykomov V.A., Kopylov A.N.Copyright ©; 2016, Елыкомов В.А., Копылов А.Н.2016Elykomov V.A., Kopylov A.N.Елыкомов В.А., Копылов А.Н.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://klinitsist.abvpress.ru/Klin/article/view/259

Objective: to identify the possible factors of thrombogenic risk and ways of its prevention in patients with von Willebrand disease.

Case description. Patient X., 42 years old, who suffers from von Willebrand disease type 3 with 5-years of age. Asked on reception to the traumatologist in the polyclinic of the Regional Hospital with pain in the left hip joint. Recommended planned operative treatment in the Altai Regional Clinical Hospital. Preoperative preparation included the infusion of concentrate of von Willebrand factor and coagulation factor VIII. Operation – cement total arthroplasty of the left hip joint. In the postoperative period analgesic treatment, elastic compression of the lower extremities, iron supplements, also conducted infusion of concentrate of von Willebrand factor and coagulation factor VIII for 20 days and thromboprophylactic with dabigatran. On the 3rd day after the operation the patient revealed deep vein thrombosis of the femoral segment (floating clot).

Results. The patient was operated for emergency indications in the Department of endovascular surgery – installation of venous cava filter “Volan”. Dabigatran is cancelled, appointed clexane for 3 months. In our clinical example the patient lacked risk factors of pulmonary embolism as obesity, age, smoking, prolonged immobilization, estrogen therapy. Overdose of factor VIII were not observed – the level of factor did not exceed 135 % on transfusions. At the same time, the patient was found polymorphisms in the genes ITGA2, FGB, MTHFR, MTR – heterozygote, MTRR – mutant homozygote, which may indicate the genetic factors of thrombogenic risk. Also a significant risk factor was massive surgical intervention (total hip replacement). Despite preventive measures (elastic compression, thromboprophylactic dabigatran, early activation) we cannot to avoid thrombotic complications.

Conclusion. This article presents a case demonstrating a thrombotic complication in patients with von Willebrand disease type 3 in the postoperative period of total hip arthroplasty. It is shown that despite preventive measures, she developed a very rare von Willebrand disease the phenomenon of deep vein thrombosis, bleeding was not observed. Pulmonary embolism was avoided by the installation of cava filter.

Цель исследования – выявить возможные факторы тромбогенного риска и пути его предотвращения у пациентов с болезнью Виллебранда.

Описание случая. Больная Х., 42 лет, страдает болезнью Виллебранда 3-го типа с 5-летнего возраста. Находилась на плановом стационарном лечении в ортопедическом отделении в связи с левосторонним коксартрозом III стадии. Предоперационная подготовка включала инфузии концентрата фактора Виллебранда и VIII фактора свертывания крови. Операция – тотальное цементное эндопротезирование левого тазобедренного сустава. В послеоперационном периоде проводили обезболивание, лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, антикоагулянтную терапию прямым антикоагулянтом дабигатраном в профилактической дозе, эластическую компрессию нижних конечностей, назначены препараты железа. В послеоперационном периоде проводили инфузии концентрата фактора Виллебранда и VIII фактора свертывания крови в течение 20 дней. На 3-й день после операции у больной был выявлен тромбоз глубоких вен бедренного сегмента (флотирующий тромб).

Результаты. Пациентке выполнена операция по экстренным показаниям в условиях отделения рентгенэндоваскулярной хирургии – установка венозного кава-фильтра типа «Волан». Дабигатран отменен, назначен клексан в течение 3 мес. В нашем клиническом примере у больной отсутствовали такие факторы риска тромбоза глубоких вен/тромбоэмболии легочной артерии, как ожирение, возраст, курение, длительная иммобилизация, прием эстрогенов. Передозировки VIII фактора не отмечалось – его уровень не превысил 135 % на фоне трансфузий. В то же время у пациентки были обнаружены полиморфизмы в генах мембранного гликопротеина А2 (ITGA2), фибриногена (FGB), метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR), метионин-синтазы (MTR) – гетерозиготы, метионин-синтазы-редуктазы (MTRR) – мутантной гомозиготы, что может свидетельствовать о наследственных факторах тромбогенного риска. Объемное оперативное вмешательство (тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава) также является существенным фактором риска. Несмотря на профилактические меры (эластическая компрессия, тромбопрофилактика дабигатраном, ранняя активизация), не удалось избежать тромботического осложнения. Заключение. В данной статье представлено наблюдение, демонстрирующее тромботическое осложнение у пациентки с болезнью Виллебранда 3-го типа в послеоперационном периоде тотального эндопротезирования тазобедренного сустава. Показано, что, несмотря на профилактические мероприятия, развилось весьма редкое для болезни Виллебранда явление – тромбоз глубоких вен. Кровотечений не отмечалось. Тромбоэмболии легочной артерии удалось избежать благодаря установке кава-фильтра.

thrombosisvon Willebrand diseasehemostasisthromboprophylaxisarthroplastyosteoarthrosishaemorrhagic diathesisthrombogenic riskgenetic polymorphismcoagulation factorтромбозболезнь Виллебрандагемостазтромбопрофилактикаэндопротезированиеостеоартрозгеморрагический диатезтромбогенный рискгенетический полиморфизмфактор свертывания крови1. Лихачева Е.А. Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю. Международный опыт диагностики и лечения болезни Виллебранда. Гематология и трансфузиология 2013;58(4):45–9. [Likhachyova E.A., Polyanskaya T.Yu., Zorenko V.Yu. International experience of diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Gematologiya i transfuziologiya = Gematology and Transfusiology 2013;58(4):45–9. (In Russ.)].Лихачева Е.А. Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю. Международный опыт диагностики и лечения болезни Виллебранда. Гематология и трансфузиология 2013;58(4):45–9. [Likhachyova E.A., Polyanskaya T.Yu., Zorenko V.Yu. International experience of diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Gematologiya i transfuziologiya = Gematology and Transfusiology 2013;58(4):45–9. (In Russ.)].2. Мамаев А.Н., Тимошенский В.И. Носовые кровотечения (основы патогенеза и дифференцированной терапии при геморрагических заболеваниях и синдромах). Тверь: Триада, 2007. [Mamaev A.N., Timoshenskiy V.I. Nosebleeds (the foundations of pathogenesis and differentiated therapy at hemorrhagic diseases and syndromes). Tver’: Triada, 2007. (In Russ.)].Мамаев А.Н., Тимошенский В.И. Носовые кровотечения (основы патогенеза и дифференцированной терапии при геморрагических заболеваниях и синдромах). Тверь: Триада, 2007. [Mamaev A.N., Timoshenskiy V.I. Nosebleeds (the foundations of pathogenesis and differentiated therapy at hemorrhagic diseases and syndromes). Tver’: Triada, 2007. (In Russ.)].3. Змачинский В.А. Диагностика и лечение болезни Виллебранда. Здравоохранение 2012;(4):66–8. [Zmachinskiy V.A. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Zdravookhranenie = Health 2012;(4):66–8. (In Russ.)].Змачинский В.А. Диагностика и лечение болезни Виллебранда. Здравоохранение 2012;(4):66–8. [Zmachinskiy V.A. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Zdravookhranenie = Health 2012;(4):66–8. (In Russ.)].4. Girolami A., Tezza F., Scapin M. et al. Arterial and venous thrombosis in patients with von Villebrand disease: a critical review of the literature. J Thromb Thrombolysis 2006;21(2):175–8.Girolami A., Tezza F., Scapin M. et al. Arterial and venous thrombosis in patients with von Villebrand disease: a critical review of the literature. J Thromb Thrombolysis 2006;21(2):175–8.5. Franchini M., Krampera M., Veneri D. Deep venous thrombosis after orthopedic surgery in a patients with type 1 von Willebrand disease and mutations in the MTHFR and beta-fibrinogen genes. Thromb Haemost 2003;90(5):963–4.Franchini M., Krampera M., Veneri D. Deep venous thrombosis after orthopedic surgery in a patients with type 1 von Willebrand disease and mutations in the MTHFR and beta-fibrinogen genes. Thromb Haemost 2003;90(5):963–4.6. Franchini M. Thrombotic complications in von Willebrand disease. Hematology 2006;11(1):49–52.Franchini M. Thrombotic complications in von Willebrand disease. Hematology 2006;11(1):49–52.7. Mannucci P.M. Venous thromboembolism in von Willebrands disease. Thromb Haemost 2002;88(3):378–9.Mannucci P.M. Venous thromboembolism in von Willebrands disease. Thromb Haemost 2002;88(3):378–9.8. Клинические рекомендации (протоколы лечения) «Профилактика тромбоэмболических синдромов». ГОСТ Р 56377–2015 (утвержден и введен в действие Приказом Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии Российской Федерации от 31.03.2015 № 201-ст). М.: Стандартинформ, 2015. [Clinical recommendations (treatment protocols) “Prevention of thromboembolic syndromes”. GOST R 56377–2015 (approved and promulgated by Order of the Federal Agency for technical regulation and Metrology of the Russian Federation from 31.03.2015 No. 201st). Moscow: Standartinform, 2015. (In Russ.)].Клинические рекомендации (протоколы лечения) «Профилактика тромбоэмболических синдромов». ГОСТ Р 56377–2015 (утвержден и введен в действие Приказом Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии Российской Федерации от 31.03.2015 № 201-ст). М.: Стандартинформ, 2015. [Clinical recommendations (treatment protocols) “Prevention of thromboembolic syndromes”. GOST R 56377–2015 (approved and promulgated by Order of the Federal Agency for technical regulation and Metrology of the Russian Federation from 31.03.2015 No. 201st). Moscow: Standartinform, 2015. (In Russ.)].9. Галстян Г.М., Васильев С.А., Галузяк В.С. и др. Тромбоэмболия легочной артерии при болезни Виллебранда. Терапевтический архив 2005;77(12):33–9. [Galstyan G.M., Vasil’ev S.A., Galuzyak V.S. at al. Thromboembolism of the pulmonary artery in von Willebrand disease. Terapevticheskiyarkhiv = Therapeutic Archive 2005;77(12): 33–9. (In Russ.)].Галстян Г.М., Васильев С.А., Галузяк В.С. и др. Тромбоэмболия легочной артерии при болезни Виллебранда. Терапевтический архив 2005;77(12):33–9. [Galstyan G.M., Vasil’ev S.A., Galuzyak V.S. at al. Thromboembolism of the pulmonary artery in von Willebrand disease. Terapevticheskiyarkhiv = Therapeutic Archive 2005;77(12): 33–9. (In Russ.)].